Гемохроматозом называют заболевание, связанное с избыточным накоплением железа в клетках некоторых органов и появлением при этом симптомов поражения тканей и органов вследствие нарушения их структуры. Железо накапливается в клетках в виде гемосидерина, который приводит к их гибели и замене клеток фиброзной тканью. Таким образом орган теряет свои функции, и развивается заболевание.
Причины гемохроматоза
Гемосидерин в клетках накапливается в основном по четырём причинам: при дефекте генов, отвечающих за обмен железа, при регулярном поступлении железа в организм через еду (попадание большого количества железа в еду и напитки возможно при пользовании некоторыми видами посуды, на производстве пищевых продуктов и напитков), при нарушении функции пищеварения (когда происходит повышенное всасывание железа), при частом переливании эритроцитов (эритроцитарной массы).
1. Наследственность.
Наследственный гемохроматоз - это комплекс генетических нарушений, связанных с повышенной абсорбцией (всасыванием) железа. Одна из причин наследственного гемохроматоза -]мутация в гене HFE, которая вызывает повышенную абсорбцию железа, при нормальном потреблении железа. Открыты еще две мутации, не связанные с синдромом перегрузки железом, когда заболевание не проявляется клинически и можно говорить только о генетической предрасположенности к гемохроматозу.
В семейном анамнезе больных гемохроматозом всегда имеются случаи преждевременной кончины родственников в расцвете лет от цирроза печени, внезапной остановки сердца, сахарного диабета и прочих болезней, вызванных хронической интоксикацией железом.
2. Алиментарные причины гемохроматоза.
Основные источники поступления в организм избыточного количества железа: печень, красное мясо, субпродукты, соя, напитки и пищевые продукты (приготовленные или хранящиеся в железной посуде), пищевые добавки, БАДы.
3. Эритропоэтический гемохроматоз.
При некоторых заболеваниях крови эритроциты имеют сокращённую продолжительность жизни (менее 120 дней).К ним относятся: железодефицитная анемия, талассемия, сидеробластическая анемия, хроническая гемолитическая анемия, апластическая анемия, пиридоксин-чувствительная анемия и недостаточность пируваткиназы. "Неутилизированный" гемоглобин погибших эритроцитов при данных заболеваниях становится причиной гемохроматоза.
4. Переливание эритроцитарной массы.
Частое и длительное переливание эритроцитарной массы может привести к синдрому перегрузки организма железом и последующему развитию гемохроматоза.
5. Редкие причины гемохроматоза.
К редким причинам заболевания относятся: кожная порфирия, алкогольный цирроз печени, хронические вирусные гепатиты В и С, злокачественные новообразования, низкобелковая диета.
Симптомы гемохроматоза
Набор симптомов гемохроматоза зависит от органа, страдающего в большей степени при развитии заболевания. Общими симптомами при гемохроматозе являются только слабость и быстрая утомляемость. Специфических симптомов гемохроматоз не имеет.
Поэтому пристальное внимание нужно уделять больным с "беспричинной" слабостью, болями в суставах, с болями в правом верхнем квадранте живота, импотенцией, снижением либидо, с признаками сердечной недостаточности, с пигментацией кожи и наличием диабета. Кроме этого, у всех больных с увеличенной печенью, цитолитическим синдромом и циррозом нужно помнить о возможности гемохроматоза.
Наконец, наследственный гемохроматоз часто развивается у людей, имеющих родственников первой степени родства, страдающих гемохроматозом. У половины больных гемохроматозом с наследственной причиной обнаруживается сахарный диабет, а в 70% случаев заболевания - цирроз печени.
Постановка диагноза гемохроматоза затруднена скудностью симптомов и скрытым его течением. Обычно заболевание обнаруживается на стадии, когда уже поражено несколько систем, а патологический процесс имеет возраст не менее десяти лет.
Гемохроматоз у женщин проявляется в более позднем возрасте, чем у мужчин, по причине регулярной кровопотери во время менструаций, а также по причине потери «материнского железа» во время беременности.
Наличие боли в суставах (арталгия) говорит о поражении суставов. При осмотре суставы обычной формы и размеров, так как их деформация при гемохроматозе не наблюдается, но в них вполне возможны дегенеративные изменения. Гемохроматох обычно проявляется в виде полиартрита с той особенностью, что даже после нормализации уровня железа в организме он может по- прежнему прогрессировать.
Отложение гемосидерина в сердечной мышце и проводящей системе сердца приводит к нарушению ритма сердца и так называемой дилятационной кардиомиопатии и последующей сердечной недостаточности.
При гемохроматозе возможен гипогонадизм, импотенция, обусловленные недостаточной выработкой гормонов гипофизом и гипоталамусом. В случае, когда уровень железа в организме повышен в пять раз и более, появляется гиперпигментация кожи, вызванная осаждением в ней железа и меланина. Большая концентрация железа в клетках белой крови - макрофагах приводит к нарушению фагоцитоза и снижению иммунитета. А это уже грозит появлением вторичной инфекции в организме. Отложение железа в щитовидной железе приводит к развитию гипотиреоза.
В развёрнутой стадии гемохроматоза преобладают симптомы цирроза печени и сахарного диабета. Также выражена пигментация кожи ("бронзовый диабет"). У больных, употребляющих алкоголь и инфицированных гепатитом вируса В или С, патология печени и поджелудочной железы, связанная с гемохроматозом, протекает значительно тяжелее.
Лечение гемохроматоза
Диета
Запрещённые продукты.
При гемохроматозе запрещён алкоголь, являющийся токсичным для печени веществом. Кроме того, алкоголь увеличивает всасывание железа в кишечнике.Также исключаются: чёрный хлеб, красное мясо, печень, соя, почки, продукты с большим количеством витамина С (некоторые ягоды, овощи и фрукты), морепродукты (крабы, омары, креветки, морские водоросли), чай, цитрусовые.
Рекомендуемые продукты.
Данных о полезности того или иного продукта при гемохроматозе не имеется.
Медикаментозное лечение
На первом этапе назначаются витамины группы В, витамин Е и фолиевая кислоты. Они увеличивают выведение железа из организма. Витамин Е является также сильным антиоксидантом, необходимым для блокады свободных радикалов, образованных окисленным в организме железом.
При гемохроматозе до сих пор используется древний метод лечения - кровопускание.
Уменьшение количества эритроцитов в кровяном русле сводит к минимуму токсическое действие железа. Больным гемохроматозом назначают от 50 до 100 кровопусканий в год по 500 мл до получения эффекта снижения в организме уровня железа до нормы. После нормализации уровня железа назначают пожизненное кровопускание, обычно 3 – 4 раза в год. В случае обнаружения гемохроматоза на ранней стадии, лечение кровопусканием может предотвратить поражение органов и значительно увеличить продолжительность жизни больного.
Альтернативой лечения гемохроматоза являются хелатирующие препараты. Они назначаются в случаях, когда кровопускания невозможны (наследственный гемохроматоз). Наиболее используемый хелатирующий (снижающий уровень железа) препарат- Деферазирокс.
Эритроцитоферез - ещё один метод лечения гемохроматоза, не получивший широкого распространения из за высокой стоимости и меньшей эффективности в сравнении с кровопусканием.
Другие методы лечения гемохроматоза: мини-гепсидин, агонист BMP6 и антагонист TMPRSS6 - они доступны по стоимости, не имеют серьезных побочных эффектов и используются для лечения наследственного гемохроматоза.
Вторая группа средств включает в себя препараты для симптоматического лечения сопутствующей патологии и осложнений гемохроматозв (сахарный диабет, цирроз печени, сердечная недостаточность и др.).
Народные методы лечения гемохроматоза
Домашние средства не являются лечебными, а лишь незначительно уменьшают симптомы болезни. Перед началом использования фитосредств дома следует проконсультироваться с врачом. При гемохроматозе чаще всего используют сборы:
1. Сбор номер один.
Собрать равные части корня лопуха, листьев черники, травы золототысячника, дубровника, шалфея и спорыша. Смешать травы, заварить в 1 литре кипятка. Настоять в течение 3 часов, затем процедить. После этого добавить 3 ст. ложки мёда и пить 3 р в день по одному стакану.Курс- 2 недели.
2. Второй сбор.
Собрать по 1 столовой ложке травы будры, целебного дубровника, цветки белой акации, а также цветки черной бузины. Сбор залить кипящим красным вином (0,6 литра) или кипятком. Через 2 часа хорошо процедить и употреблять 3 р в день, по 50 мл. Курс- 2 недели.
3. Сбор запасной.
Собрать по 1 ст. ложке травы лечебной полыни, литьев грецких орехов, плодов вишни, травы чёрной шелковицы, лекарственного тысячелистника, и самшита. Сухие травы размельчить и перемешать, заварить в литре кипятка. Через 4 часа полученный отвар профильтровать, употреблять по трети стакана 3 раза в день. Курс- 2 недели.
Прогноз при гемохроматозе
Прогноз при гемохроматозе зависит от длительности течения заболевания до момента диагностики. Средняя продолжительность жизни больных с диагносцированным гемохроматозом - два года.
Врач терапевт Койков А.И.
