В последние годы появляется все больше научно обоснованных сообщений о связи некоторых онкологических заболеваний с инфекционными патогенами. Саркома Капоши находится в их числе. Современная медицина позволяет все чаще встречаться с такими пациентами особенно в силу распространения пандемии ВИЧ-инфекции.
Историческая справка. Впервые Саркома Капоши описана в 1872 году австрийским дерматовнерологом Морицом Коном из г. Капошвар (его еще называют Мориц Капоши). Именно название городка и послужило примером дальнейшему названию данного заболевания. В этот период описаны симптомы, видимые изменения на коже, морфология процесса. В России первый случай описан в 1883 году ученым А.И. Поспеловым. C 1964 года появились первые описания случаев Саркомы Капоши после пересадки органов и тканей на фоне иммуносупрессивной терапии, а с 1979 года стали все чаще регистрироваться случаи Саркомы Капоши у ВИЧ-инфицированных лиц моложе 60 лет. С 1988 года Саркома Капоши включена в перечень СПИД-ассоциированных заболеваний у лиц, моложе 60 лет. С этого же периода доказано и активное вирусное воздействие в возникновении данного заболевания.
Саркома Капоши (СК) является рецидивирующим инфекционным опухолевидным заболеванием, вызываемым герпес вирусом 8 типа, возникающим на фоне иммунодефицита, вызванного генетическими факторами, применением препаратов (оказывающих иммуносупрессивное действие), а также вирусом иммунодефицита человека, т.е. у больных ВИЧ-инфекцией.
Вирус герпеса
Проблема Саркомы Капоши становится все более актуальной в связи с пандемией СПИДа. Нередко заболевают лица от 20 до 40 лет, нередко регистрируется у лиц нетрадиционной ориентации (в последние десятилетия - до 13 % случаев), приобретает эпидемическое распространение (то есть у ряда больных доказана возможность передачи данного заболевания, а именно вируса, его вызывающего). Определенную проблему составляет сложность ранней диагностики, а также у лиц с иммунодефицитом быстрое распространение болезни и поражение внутренних органов. Определенную тревогу вызывает и достаточно высокая летальность и неблагоприятный прогноз саркомы Капоши.
Причины саркомы Капоши
В зависимости от причин, выделяют следующие основные формы саркомы Капоши:
1) Классическая СК – это генетически предрасположенная саркома Капоши. Появляется у лиц старше 60 лет с возрастным иммунодефицитом (может возникать в семейных очагах).
2) Африканская СК – эндемическая саркома Капоши, причиной которой могут быть вирусы Эпштейн-Бара, ЦМВ, в том числе и герпес вирусы 8 типа.
3) Эпидемическая СК – основную роль играет вирус иммунодефицита человека, а также В-герпесвирусы 8 типа. То есть роль пускового фактора отведена В-герпесвирусу (HSV8) совместно с белком вируса иммунодефицита человека (ВИЧ).
4) Иммуносупрессивная СК – ятрогенная – основная роль принадлежит развитию выраженного глубокого иммунодефицита, вызванного применением цитостатиков и иммунодепрессантов (например, у пациентов после пересадки органов и тканей).
Симптомы саркомы Капоши
На современном этапе Саркома Капоши - доброкачественная сосудистая опухоль (эндотелиома). Ведущую роль в формировании злокачественного процесса играют B-герпесвирусы 8 типа, которым становятся активными в условиях существенного снижения иммунитета.
В очаге саркомы Капоши происходит разрастание внутренней стенки сосудов (эндотелия), нарушается структура сосудов (они становятся «как сито»), а также появляются специфические веретенообразные клетки - это гистологический маркер саркомы Капоши! Одновременно с кровеносными сосудами при саркоме Капоши поражаются и лимфатические сосуды.
По локализации саркомы Капоши выделяют:
1) с локализацией на коже стоп, голеней (пятнистые и мелкоузелковые образования), для которой характерно хроническое и доброкачественное течение;
2) с преобладанием отека стоп, голеней, бедер, кистей, при которой течение подострое и хроническое;
3) подошвенно-ладонный вариант (узелковые образования);
4) висцеральная форма – без поражения кожи или с единичными элементами на коже, однако с поражением внутренних органов, при которой чаще прогноз неблагоприятный.
Саркома Капоши на руке
СК тыла стоп
По характеру сыпи при саркоме Капоши выделяют:
1) Узелковая СК – появление синюшно-бурых или коричнево-бурых узелков, бляшек на коже нижних конечностей, а затем повсюду (верхние конечности, туловище, лицо);
2) Красная СК – появление грибовидных разрастаний на коже красного цвета, напоминающих полип на ножке;
3) Инфильтративная СК – помимо кожных проявлений появляются поражение таких систем, как мышечная, костная;
4) Диссеминированная СК – лимфаденопатическая – это генерализованная СК (происходит распространение процесса с поражением любой системы и органа).
Кожный узелок при саркоме Капоши
Основные признаки саркомы Капоши
Самым первым симптомом для данного заболевания в большинстве случаев является:
1) сыпь на коже: это могут быть пятна, узелки, бляшки, опухоли, везикулы; размер элемента может быть разным от просяного зерна до горошины; по цвету от красно-синюшных до темно-бурых элементов.
При ухудшении состояния из узелковых элементов могут образоваться язвы: глубокие с очерченными несколько вывороченными краями (как губы), сине-багровые, с кровянистым некротическим налетом и зловонным отделяемым. У 1/3 больных появляются геморрагии (кровоизлияния), пятнисто-пурпурозная сыпь и отечность тканей.
Другой частый симптом саркомы Капоши – это
2) отеки: отек может быть первичным (возникать до появления сыпи), а может быть и вторичным (то есть появляться одновременно или вслед за появлением сыпи). Отеки могут возникать на одной конечности, а могут быть и симметричными. Кожа приобретает красновато-синюшный цвет, становится плотной, неровной. У пациента появляются боли, тяжесть в пораженной конечности, слоновость.
Третьим частым клиническим симптомом Саркомы Капоши является
3) лимаденопатия: она всегда указывает на распространение процесса и характеризуется увеличением одной или нескольких групп лимфатичеких узлов.
4) поражение органов и систем, наблюдаемое при развитии висцеральных форм саркомы Капоши (как с поражением кожи, так и без него). Поражаются такие органы, как печень, ЖКТ (образование язв, эрозий), ЦНС, надпочечники, костная ткань (деструкция костей, потеря кальция). Клинически поражение внутренних органов установить сложно, поскольку симптомы болезни не отличаются от поражений органов, вызванных другими причинами и без кожных проявлений заподозрить саркому Капоши диагностически тяжело.
5) сыпь на слизистых оболочках (слизистая полости рта, щек, неба, языка, глотки, гортани, глаз) – появляются мелкие с просяное зерно узелки красновато-фиолетовые, которые могут увеличиваться в размере и распространяться; - могут появляться багровые пятна с синюшным оттенком изолированные или вместе с узелковыми элементами.
6) могут быть неспецифические жалобы (боли в пораженной конечности, чувство жжения, парестезии – чувство ползания мурашек).
СК твердого неба
СК тонкого кишечника
Краткая характеристика отдельных форм Саркомы Капоши
I. Классическая саркома Капоши (СК пожилых).
- возникает у лиц старше 60 лет, на фоне хронических болезней (гипертонической болезни, атеросклероза аорты, бронхита, микозов, гастрита, сахарного диабета, псориаза и других);
- поражается любой участок тела: чаще н/конечности, область стоп, голеней над суставами, но м.б. на голове – ушные раковины, волосистая часть. Первичные элементы возникают над суставами;
- характерна симметричность высыпаний;
- болезнь приобретает затяжное, хроническое течение – 8-10 и более лет, причем самочувствие длительно остается удовлетворительным, то есть доброкачественное течение.
II. Африканская СК (эндемичная) или подострая саркома Капоши.
- встречается у лиц моложе 35 лет и у детей разных возрастных групп;
- высокая частота висцеральных форм (поражение внутренних органов) без кожных проявлений;
- характерно изолированное поражение лимфоузлов без кожных проявлений (шейных, подмышечных, паховых), причем чем моложе пациент, тем выраженнее лимфаденопатия;
- быстрое прогрессирование болезни с летальным исходом в течение нескольких месяцев;
- имеет место ассиметрия высыпаний;
- имеет место такие жалобы как чувство жара, потливость, общий зуд, пульсирующие боли – длятся несколько месяцев до появления локального процесса.
III. Эпидемическая СК (возникает у ВИЧ-инфицированных пациентов).
- Возраст пациентов до 40 лет;
- Начало острое, внезапное;
- Чаще первичная локализация на верхней части тела (голова, лицо, шея), причем у 30% процесс локализуется в ротоглотке – небо, десны, язык, миндалины;
- Характерны: многоочаговость поражений, ассиметричность, ярко-красная, багровая окраска элементов, полиморфизм (разный характер сыпи от пятен до узлов);
- Характерно поражение слизистых оболочек, изъязвление элементов;
- Часто происходит генерализация или распространение процесса;
- Наблюдается лимфаденопатия (увеличиваются все группы – даже внутригрудные, забрюшинные лимфоузлы);
- Течение агрессивное, злокачественное, спонтанное разрешение практически отсутствует.
- Крайне неблагоприятный исход – до 80% больных гибнет к 2м годам с момента возникновения.
Эпидемическая СК
IV. Иммуносупрессивная СК.
Наиболее злокачественная форма саркомы Капоши. Возникает при лечении иммунодепрессантами, цитостатиками. Развивается внезапно. Появляется множество узелков, которые быстро увеличиваются в размерах, превращаясь в опухоль. Процесс быстро прогрессирует, поражаются внутренние органы. Имеется полная резистентность (устойчивость) к лечению. Прогноз неблагоприятный.
Диагностика саркомы Капоши
Предварительный диагноз выставляется на основании социально-эпидемиологических данных (подозрение на ВИЧ-инфекцию, возраст пациента, наличие хронических заболеваний, предшествующая пересадка органов, иммунодефицит) и клинических данных (характерные симптомы той или иной формы Саркомы Капоши). При подозрении на ВИЧ-инфекцию проводится тщательная диагностика данной инфекции. При подозрении на поражение внутренних органов и систем требуется тщательная инструментальная диагностика (УЗИ, ФГДС, ректороманоскопия, бронхоскопия).
Окончательный диагноз Саркомы Капоши выставляется после гистологического исследования исследуемого материала (биопсия слизистой, кожи и другие). Гистологически диагноз подтверждается обнаружением веретенообразных клеток.
Специфические веретенообразные клетки при саркоме Капоши
При постановке диагноза следует исключать ряд схожих по симптомам и проявлениям заболеваний. К ним относятся:
1. Псевдосаркома – развивается на фоне хронической венозной недостаточности, элементы сыпи болезненные, наблюдается расширение вен, геморрагические пятна, в области пятен можно выслушать систолический шум, определить пульсацию. Гистологически веретенообразных клеток нет.
2. Пиогенная гранулема.
3. Меланома.
4. Лейомиома – образуется из стенок мелких сосудов, формируются болезненные узелки, чаще односторонние, на разгибательной поверхности. Симптом Турена – при замораживании хлорэтилом узелки свертываются, сокращаются. При СК этот симптом отрицательный.
5. Ангиолейомиома.
6. Саркоидоз Бенье-Бека-Шаумана – крупноузловая сосудистая опухоль.
7. Хромомикоз – глубокий микоз, папилломатозные разрастания, язвы фестончатыми краями.
8. Пигментные невусы – папилломатозная веррукозная опухоль.
Лечение саркомы Капоши
Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.
Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).
1. Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)
- способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
- антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши;
- длительность такой терапии должна быть как минимум год.
2. Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).
3. Интерферонотерапия.
Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно:
альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.
4. Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.
Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.
Профилактика Саркомы Капоши
Профилактические меры сводятся к профилактике ВИЧ и профилактике заражения герпесвирусом 8 типа. Также профилактические меры проводятся уже после постановки диагноза с целью профилактики повторных проявлений болезни, прогрессирования процесса и развития неблагоприятного исхода.
Врач инфекционист Быкова Н.И.
Комментарии