Дилатационная кардиомиопатия

Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
Образ жизни
Осложнения и прогноз

Для правильных, ритмичных сокращений сердца с обеспечением адекватного потребностям организма объема крови, изгоняемой в аорту, необходимы определённые условия. В первую очередь, нормальная толщина сердечных стенок и нормальные размеры камер сердца – предсердий и желудочков. Существует множество причин, способных нарушить биохимические процессы в клетках миокарда, что может приводить к изменению конфигурации сердца – утолщению стенок сердца и/или увеличению объемов сердечных камер. Развивается такое заболевание, как кардиомиопатия.

Кардиомиопатия – исход некоторых кардиологических или системных заболеваний, характеризующийся нарушением функций сокращения и расслабления сердца, и проявляющийся симптомами хронической сердечной недостаточности, застоем крови в органах и в самом сердце, нарушениями сердечного ритма.

Кроме приобретенных в результате некоторых заболеваний, кардиомиопатии могут быть врожденными и идиопатическими – без установленной причины.

Дилатационная кардиомиопатия – это заболевание, характеризующееся расширением камер сердца с утолщенными или нормальными сердечными стенками. Вследствие переполненности кровью полостей сердца развивается систолическая дисфункция – снижение силы сокращений желудочков и уменьшение фракции выброса крови в аорту ниже 45% (в норме более 50%). От этого страдает кровоснабжение внутренних органов и развивается застойная сердечная недостаточность.

Кроме дилатационной, бывает еще гипертрофическая (с резким утолщением стенок предсердий или желудочков) и рестриктивная (с «припаиванием» наружной или внутренней сердечной оболочки – перикарда или эндокарда к сердечной мышце с ограничением подвижности последней).

Распространенность дилатационной кардиомиопатии составляет от 1 до 10 на 100000 населения. У новорожденных детей встречается приблизительно в 50% всех кардиомиопатий и в 3% всех патологий сердца, часто (40% всех случаев) требует пересадки сердца в возрасте до двух лет. Среди взрослых, как правило, болеют лица 20 – 50 лет, чаще мужчины (60%). 

Причины дилатационной кардиомиопатии

Только у 40% пациентов удается установить точную причину кардиомиопатии. В остальных случаях заболевание считается первичным, или идиопатическим.

Причины вторичной дилатационной кардиомиопатии:

- вирусные инфекции – вирусы Коксаки, гриппа, простого герпеса, цитомегаловирус, аденовирус,
- генетически обусловленные иммунные нарушения (дефект субпопуляции Т – лимфоцитов – естественных киллеров), врожденные особенности строения сердца на молекулярном уровне,
- токсическое поражение миокарда – алкоголь, наркотические вещества, яды, противоопухолевые препараты,
- дисметаболические расстройства – гормональные нарушения в организме, голодание и диеты с дефицитом белка, витаминов группы В, карнитина, селена и других веществ,
- аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, системная красная волчанка часто вызывают аутоиммунный миокардит, исходом которого может быть кардиомиопатия. 

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Иногда признаки заболевания могут не появляться в течение нескольких месяцев и даже лет, пока функции сердца компенсированы. По мере декомпенсации или сразу появляются следующие симптомы:

1. Симптомы застойной сердечной недостаточности:
- одышка вначале при ходьбе, затем и в покое,
- ночные приступы сердечной астмы, эпизоды отека легких – выраженное удушье в положении лежа, навязчивый кашель сухой или с пенистой мокротой розового цвета, иногда с прожилками крови, голубое окрашивание ногтей, кончика носа и ушей, при отеке - резко выраженный цианоз кожи лица, губ, конечностей,
- отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру и исчезающие после ночного сна,
- чувство тяжести, умеренные тупые боли в правой подреберной области. Обусловлены повышенным кровенаполнением печени и растяжением ее капсулы ,
- увеличение объема живота вследствие скопления жидкости (асцита) из – за кардиального цирроза печени на поздних стадиях сердечной недостаточности,
- нарушения функции почек – изменения ритма и объема мочеиспускания – редкое или частое, большими или малыми порциями,
- признаки нарушения кровоснабжения головного мозга – нарушения памяти, внимания, рассеянность, резкая смена настроения, бессонница и другие симптомы дисциркуляторной (в данном случае венозной) энцефалопатии.

Сердечная недостаточность имеет четыре стадии в зависимости от симптомов и степени непереносимости физической нагрузки (I, II А, II Б, III и IV стадии).

2. Симптомы, характерные для нарушения систолической функции левого желудочка.
При начальном снижении фракции выброса пациента беспокоят слабость, быстрая утомляемость, бледность, похолодание кистей и стоп, головокружения.

При значительном снижении сердечного выброса развиваются выраженные слабость, невозможность выполнять минимальные бытовые виды активности, резкое головокружение и потеря сознания при незначительной физической нагрузке.

3. Симптомы нарушения ритма. Более, чем в 90% встречаются различные аритмии, проявляющиеся ощущением перебоев в сердце, чувством замирания и остановки сердца. Чаще всего развивается мерцательная аритмия, иногда трудно поддающаяся восстановлению ритма, поэтому у таких пациентов формируется постоянная форма мерцательной аритмии. Возможно развитие атриовентрикулярной блокады, блокад ножек пучка Гиса, желудочковой экстрасистолии и других аритмий.

Пациент на поздних стадиях сердечной недостаточности, обусловленной дилатационной кардиомиопатией, выглядит следующим образом – принимает положение полусидя даже во время сна, потому что так легче дышать. Дыхание его шумное, с затрудненным вдохом, можно на расстоянии услышать булькающие хрипы в легких из-за выраженного застоя крови. Лицо одутловатое, кисти и стопы отечны, живот увеличен в объеме, иногда развивается отек подкожно – жировой клетчатки по всему телу – развивается анасарка. Малейшее движение даже в пределах постели усугубляет одышку и причиняет дискомфорт. 

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

При появлении у пациентов подобных жалоб следует обратиться к врачу кардиологу или терапевту. Диагноз может быть заподозрен на основании опроса и осмотра пациента.

При аускультации сердца и легких выслушиваются ослабленные сердечные тоны, в большинстве случаев аритмичные, характерны патологические тоны сердца (ритм галопа). Верхушечный толчок разлитой, смещен влево и вниз.

Артериальное давление может быть нормальным, повышенным в начале заболевания или чаще пониженным. Пульс нормального или слабого наполнения и напряжения, неритмичный.

Показаны лабораторные методы исследования:

- общеклинические анализы - общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови с оценкой функции печени и почек (АлАТ, АсАТ, билирубин, мочевина, креатинин, щелочная фосфатаза и др.),
- исследование свертывающей системы крови – МНО, протромбиновое время и индекс, время свертываемости крови и др.,
- гликемический профиль (сахарная кривая) для лиц с сахарным диабетом,
- ревматологические пробы (антитела к стрептолизину, стрептогиалуронидазе, уровень С – реактивного белка и др) для дифференциальной диагностики с ревматическими пороками сердца,
- определение натрий - уретического пептида в крови,
- гормональные исследования – уровень гормонов щитовидной железы, надпочечников.

Инструментальные методы исследования:

- эхокардиография – самый ценный неинвазивный метод исследования сердечной мышцы и функций сердца. Позволяет отличить кардиомиопатию от пороков сердца, уточнить ишемические повреждения миокарда, определить размеры камер и толщину стенок сердца. Самый важный критерий, который определяют по УЗИ сердца и от которого зависит жизненный прогноз – это фракция сердечного выброса (ФВ). В норме фракция выброса у здорового человека составляет 55 – 60%, при кардиомиопатии – ниже 45 – 50%, а критическое значение составляет менее 30%.
- ЭКГ и ее модификации – суточное мониторирование ЭКГ, ЭКГ с нагрузкой (тредмил тест), ЧПЭФИ – чрезпищеводное электрофизиологическое исследование (назначается далеко не всем, так как не является обязательным при дилатационной кардиомиопатии).
- рентгенография органов грудной клетки – отмечается увеличенная и расширенная тень сердца, усиление легочного рисунка по легочным полям.

Рентгенограмма пациента с дилатацией камер сердца

- УЗИ внутренних органов, щитовидной железы, надпочечников.
- возможно проведение МРТ сердца, вентрикулографии, сцинтиграфии миокарда в диагностически сложных случаях.

Дилатационную кардиомиопатию необходимо отличать от диффузного миокардита, ишемической болезни сердца и ишемической кардиомиопатиии, перикардита, пороков сердца. Поэтому при подозрении на заболевание сердца пациент обязательно должен обратиться к врачу. 

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечение начальной стадии сердечной недостаточности начинается с коррекции образа жизни и питания, а также устранения модифицируемых факторов риска (алкоголь, курение, ожирение).

Медикаментозное лечение:

- ингибиторы АПФ – каптоприл, периндоприл, рамиприл, лизиноприл и др. Показаны всем пациентам с систолической дисфункцией. Улучшают выживаемость и прогноз, снижают количество госпитализаций. Должны назначаться под контролем показателей функции почек (мочевина и креатинин). Назначаются на неопределенно долгое время, возможно, пожизненно.
- диуретики выводят лишнюю жидкость из легких и внутренних органов. Назначаются верошпирон, спиронолактон, фуросемид, торасемид, лазикс.
- сердечные гликозиды обязательны при тахиформе мерцательной аритмии и снижении фракции выброса. Назначаются дигоксин, строфантин, коргликон. Должна быть четко соблюдена дозировка препаратов, так как при передозировке развивается гликозидная интоксикация- отравление указанными препаратами.
- бета - блокаторы (метопролол, бисопролол и др) назначаются для уменьшения частоты сердечных сокращений, гипертонии. Также улучшают прогноз.

Данные группы препаратов достоверно снижают проявления дисфункции левого желудочка, уменьшают одышку и отеки, увеличивают переносимость физической нагрузки и повышают качество жизни в целом.

Кроме этого, назначаются:
- разжижающие кровь препараты (антикоагулянты): аспирин, тромбоАсс, ацекардол и др. Показаны для предотвращения повышенного образования тромбов в кровяном русле. Варфарин, или клопидогрель, или плавикс применяются при фибрилляции предсердий под контролем МНО раз в месяц (или под контролем протромбинового индекса).
- нитраты - препараты короткого действия (нитроспрей, нитроминт) могут быть рекомендованы пациенту с нарастанием одышки при ходьбе или с сопутствующей стенокардией. Внутривенно в условиях стационара нитроглицерин вводится для купирования левожелудочковой недостаточности и отека легких.
- антагонисты кальциевых каналов (нифедипин, верапамил, дилтиазем) обычно назначаются пациентам с другими формами кардиомиопатии вместо бета – блокаторов при наличии противопоказаний к последним. Но при нарушении систолической функции левого желудочка это назначение противопоказано, так как они «расслабляют» сердечную мышцу, и без того неспособную правильно сокращаться. Также нифедипин увеличивает частоту сердечных сокращений, что недопустимо при тахиформе мерцательной аритмии. Однако, при невозможности применять бета – блокаторы, возможно назначение амлодипина или фелодипина.

Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии:

- имплантация кардиовертера - дефибриллятора при наличии жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий
- имплантация электрокардиостимулятора показана при выраженных нарушениях внутрижелудочковой проводимости, при разобщении синхронных сокращений предсердий и желудочков
- трансплантация сердца

Показания и противопоказания для хирургического лечения определяются кардиологом и кардиохирургом строго индивидуально, так как переносимость организмом операции на истощенном сердце непредсказуема, и возможно развитие неблагоприятного исхода. 

Образ жизни

При кардиомиопатии необходимо выполнение следующих рекомендаций:
- отказ от вредных привычек
- снижение лишнего веса , но не с помощью голодания или изнуряющих диет, а с помощью правильного пищевого поведения. Следует организовать режим питания: 4 – 6-ти разовое питание небольшими порциями с преимущественным употреблением жидких блюд, продуктов, приготовленных в отварном виде или на пару. Нужно исключить жареную пищу, острые, соленые, жирные продукты и пряности. Ограничиваются кондитерские изделия, жирные сорта мяса и птицы. В то же время следует обогащать рацион омега-3-ненасыщенными жирными кислотами, содержащимися в морской рыбе (лосось, скумбрия, семга, форель, икра). Также полезно содержание в пище витаминов, минералов, селена и цинка. Особенно богаты селеном овсяные хлопья, тунец, гречка, яйца, пшеничные отруби, горох, семена подсолнуха, белые грибы, сало.
- ограничение поваренной соли в рационе до 3 г в сутки, а при выраженном отечном синдроме – до 1.5 г в сутки, ограничение потребления жидкости, в том числе и с первыми блюдами до 1.5 л в сутки.
- режим работы, позволяющий уделять достаточное время отдыху и сну (не менее 8 часов ночного сна)
- физическая активность пациентов должна ежедневно присутствовать, но соответственно степени выраженности сердечной недостаточности. Даже если пациент большую часто времени проводит в постели в силу выраженной одышки, отеков и тд, он все равно должен двигаться хотя бы в пределах постели и выполнять несложные вращательные движения головой, кистями рук и стопами, а также выполнять дыхательные упражнения. Комплекс лечебной физкультуры можно уточнить у лечащего врача.
- вакцинация против гриппа и пневмококка показана лицам с семейной предрасположенностью к миокардитам и кардиомиопатии. В лечении ОРВИ и других респираторных заболеваний таким лицам обязательно использование рекомбинантного интерферона (виферон, генферон, кипферон и др).
– коррекция сопутствующих заболеваний – сахарный диабет, гипертония, гипер – и гипотиреоз и др.
- нацеленность на плодотворное сотрудничество с лечащим врачом, установка на положительный результат лечения, выполнение всех рекомендаций и постоянный прием необходимых лекарств – залог успеха в терапии кардиомиопатии. 

Осложнения дилатационной кардиомиопатии

Застойная сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца часто рассматриваются как осложнения кардиомиопатии, но по существу, они являются в большей степени ее клиническими проявлениями, так как развиваются практически у всех пациентов, и общая симптоматика кардиомиопатии складывается из симптомов этих нарушений.

К опасным последствиям относятся тромбоэмболические осложнения – образование тромбов в полости сердца. Вследствие застоя и медленного движения крови по камерам тромбоциты оседают на стенках сердца и формируются пристеночные тромбы, которые могут разноситься током крови по крупным артериям и закупоривать их просвет. Сюда относятся тромбоэмболия легочной, бедренной, брызжеечной артерий, ишемический инсульт. Профилактика - постоянный прием препаратов, разжижающих кровь.

Частая желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия могут привести к фибрилляции желудочков, вызвать остановку сердца и смерть. Предотвратить возникновение фатальных нарушений ритма может постоянный прием бета – блокаторов и сердечных гликозидов.

Прогноз

Прогноз при естественном течении дилатационной кардиомиопатии без лечения неблагоприятный, потому что сердце полностью перестанет выполнять насосную функцию, что приведет к дистрофии всех органов, истощению и смерти.
При медикаментозном лечении заболевания прогноз для жизни благоприятный – пятилетняя выживаемость составляет 60 – 80%, а десятилетняя выживаемость после пересадки сердца – 70 – 80%.

Трудовой прогноз определяется стадией нарушения кровообращения. На первой стадии сердечной недостаточности пациент может работать, но ему противопоказаны тяжелый физический труд, ночные смены, служебные командировки. Для отказа от этих видов работы пациент может предоставить работодателю справку от лечащего врача, или решение МСЭК при получении III (рабочей) группы инвалидности. При наличии IIА и выше стадии сердечной недостаточности определяется II группа инвалидности.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.