Рак крови

Что же такое рак крови?  Для того чтобы ответить на этот вопрос разберемся, вначале, что же такое рак вообще.

Итак, рак- это злокачественная опухоль из эпителиальной ткани, то есть из клеток, покрывающих наши органы: слизистую желудка, кишечника, полости рта, бронхов и так далее, а так же кожи. То есть рак это только узкое понятие определенного вида злокачественных опухолей. Кроме рака существуют и другие формы, например саркомы, которые развиваются крайне злокачественно  и более агрессивно чем рак, в том числе саркомы крови.

Рак крови -  это опухоль, которая развивается из одной (!) клетки костного мозга путем постоянного неконтролируемого её деления за определенный промежуток времени (от нескольких недель до нескольких месяцев),  вытесняя и подавляя при этом рост и развитие других, нормальных клеток крови.  Соответственно симптомы болезни будут связаны именно с недостатком в организме тех или иных нормальных рабочих клеток.

На фото раковая клетка крови под микроскопом

Конечно конкретной опухоли, которую можно увидеть или потрогать,  в организме не существует, она как – бы «рассеяна» по организму - в костном мозге (чаще во внутренней части грудины, костях таза), а так же опухолевые клетки циркулируют с током крови.

Причины рака крови

Почему же клетка начинает делиться бесконечно? Наш организм функционирует как единое целое, тесно связанная команда, в которой каждый игрок занимается своим делом, общаясь с другими и помогая им выполнять свою функцию. Универсальными клетками -  помощниками являются клетки крови, рождаясь в костном мозге, после созревания они отправляются в путешествие по организму: эритроциты- питая другие клетки кислородом, лейкоциты – защищая их от вторжения вирусов и микробов, тромбоциты- сохраняя целостность ткани, образуя тромбы и останавливая кровотечение при необходимости.  Но в определенный момент любая из клеток крови может превратиться в раковую  (более этому подвержены молодые, незрелые клетки) под воздействием различных факторов: радиации,  химических ядов, которые мы потребляем с пищей или вдыхаем с воздухом, генетической предрасположенности, а так же предшествующее лечение химиопрепаратами по поводу другого злокачественного заболевания. Иногда причиной или пусковым фактором могут явиться вирусы, например - вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).  Например: среди детей,  находившихся в зоне чернобыльской катастрофы, было отмечено большое количество раковых заболеваний крови.  В таком случае клетка теряет связь с организмом, и начинает работать на себя: бесконечно делиться, снова и снова, рождая популяцию в тысячи и сотни тысяч себе подобных.

Почему же они приносят столько бед? Раковые клетки размножаясь, отбирают питание у нормальных клеток, мешая им расти и делиться, выполнять свои функции, занимают все больше места в костном мозге,  когда места там становиться слишком  мало, клетки покидают его, и,  выходят в кровоток, заполняя другие ткани и органы, образуя в них подобие колоний и нарушая их функцию, это могут быть: печень, сердце, лимфатические узлы, почки, кожа, легкие и, даже, головной мозг.

«Рак крови» - неправильный термин для обозначения онкологических заболеваний системы кровоснабжения и кроветворения, но является прочно устоявшимся среди пациентов.

Существует несколько видов опухолей крови:

- лейкозы (лейкемия, от латинского «лейкос»- белый): опухоли из клеток костного мозга:
• Острые - из молодых, незрелых клеток крови, текут крайне агрессивно;
• Хронические - из созревших клеток, текут легче.
- гематосаркомы  (от латинского  «гемос»- кровь)- крайне злокачественные-  из лимфатической ткани (лимфоузлов)- лимфосаркомы, например В- клеточные и другие.

Чаще всего, когда говорят «рак крови», подразумевают какую-либо форму лейкоза или лимфосаркому, так как именно эти заболевания наиболее часто встречаются в гематологической практике. Клинически более правильное название «рака крови» - гемобластозы, т.е. группа опухолей, возникших из кроветворных клеток. Опухоль - плохо контролируемая организмом активно разрастающаяся ткань, которая возникла из одной мутировавшей клетки; она не является следствием воспаления или накопления неметаболизированных клеток. Гемабластозы, при которых опухолевые клетки преимущественно поражают костный мозг, называются лейкозами. В прошлом лейкозы нередко называли лейкемией или белокровием из-за появления в крови большого количества незрелых лейкоцитов. Но, так как данный признак не является характерным для всех без исключения видов лейкозов, от термина лейкемия отказались.

Кроме лейкозов, к гемобластозам относятся также гематосаркомы - образования, возникшие из кроветворных клеток, но представляющие собой внекостномозговые разрастания опухоли. Значительно реже встречается такой вид гемобластоза, как лимфоцитома – опухоль, состоящая из зрелых лимфоцитов, либо разрастание, похожее на лимфоузел, при этом мало или совсем не поражается костный мозг.

Как при гематосаркомах, так и при лимфоцитомах опухолевые клетки способны со временем распространяться по организму и поражать костный мозг. На этой стадии обычно уже невозможно отличить гематосаркому от острого лейкоза, а лимфоцитому- от хронического лимфолейкоза.

Для всех гемабластозов характерна системность поражения, что делает возможным поражение остальных органов и тканей. Другой характерной особенностью течения данных заболеваний является то, что все внекостномозговые (нелейкемические) гемобластозы способны лейкемизироваться, т.е. метастазировать в костный мозг.

Метастазы гемобластозов в органы и ткани, не имеющие отношения к кроветворению, отражают новую стадию болезни: появление субклона (следующего поколения опухолевых клеток), адаптированного к данной ткани. Нередко метастазы в разных органах ведут себя независимо, часто имеют разную чувствительность к схемам химиотерапии.

Для разделения гемабластозов на зло- и доброкачественные в качестве критериев обычно принимают наличие или отсутствие опухолевой прогрессии. Т.е. доброкачественные опухоли характеризуются монотонным течением без появления качественных сдвигов, фактически не распространяются по организму. Злокачественные новообразования же, наоборот, прогрессируют довольно-таки быстро и отличаются клиническим динамизмом - быстрым нарастанием симптомов, которые заметны уже невооруженным глазом.

Симптомы рака крови

Первыми тревожными звоночками могут быть: слабость, головокружения, непостоянные подъемы температуры до невысоких цифр, не связанные с какими- либо простудными заболеваниями, боли в костях, отвращение к запахам или пище, головные боли. Симптомы эти неспецифичны и, чаще всего, не заставляют пациентов обращаться к врачу. Изменения в состоянии частенько замечают родственники: чрезмерная бледность, похудание, сухость и желтушная окраска кожи, сонливость или, наоборот несвойственная раздражительность пациентов. При некоторых видах заболевания резко увеличивается селезенка и печень, пациенты жалуются на увеличение живота в размерах, вздутие, тяжесть в подреберье, обычно это предвестники далеко зашедшей стадии. Кроме того, может отмечаться повышенная кровоточивость слизистых, мелкие высыпания на коже. 

В случае опухолей лимфатической ткани первый симптом - это появление плотного безболезненного узла под кожей в местах естественных складок (в паху, в подмышечных впадинах, над ключицами, на шее)- это лимфатические узлы. При нахождении подобных опухолей следует незамедлительно (!) обратится к врачу и сдать анализы крови, а так же выполнить ультразвуковое исследование увеличенных лимфоузлов, после этого терапевт направит к соответствующему специалисту (хирургу, онкологу или врачу- гематологу).
Гематолог -  врач, занимающийся лечением заболеваний кроветворной системы.

Фото больных с раком крови (справа Коробченко Виктор 27.10.1992.-03.10.2007. Диагноз Острый лимфобластный лейкоз гибридный (Т-клеточный и миелоидный) ранний рецидив)

Обследование

Диагноз лейкоза ставиться только на основании анализов крови: прежде всего общего анализа, который дает предварительное представление о характере заболевания. Наиболее достоверно вариант лейкоза ставится на основании данных пункции костного мозга: толстой иглой выполняется прокол грудины или тазовой кости, набирается в шприц небольшое количество костного мозга и исследуется под микроскопом.

Опытный цитолог (врач, работающий с микроскопом) обязательно скажет вид опухоли, насколько она агрессивна, объем поражения ею костного мозга. Кроме того, в сложных случаях все чаще используют диагностику на биохимическом уровне : иммуногистохимию, по количеству тех или иных  белков в клетках опухоли можно с точностью до 100% определить ее природу.

Для чего же нужно знать природу опухоли? В нашем организме одновременно растет и развивается огромное количество клеток, исходя из этого, можно предположить,  что вариантов лейкозов может быть огромное множество. Это не совсем так: наиболее часто встречающиеся из них давно изучены, но чем совершеннее методы диагностики, тем больше разновидностей опухолей мы узнаем. Различные опухоли -  по разному чувствительны к лечению, используются разные препараты или их комбинации. Для того чтобы выбрать подходящий для лечения препарат и необходимо, обязательно, знать природу опухоли.

Лечение рака крови

В качестве лечения используется химиотерапия: это внутривенное (капельницы) введение высокотоксичных сильнодействующих лекарственных препаратов, в больших дозах, призванных уничтожить все чужеродные агрессивные клетки рака, при этом, конечно, невозможно не повредить и свои-  хорошие и нужные.  Ввиду этого, из нормальных тканей страдают особенно быстро развивающиеся: клетки волосяных луковиц (отсюда и выпадение волос), клетки желудочно-кишечного тракта (возникает тошнота и рвота, расстройства стула), клетки репродуктивной системы, а так же костного мозга (может возникнуть анемия- снижение числа эритроцитов и лейкопения - снижение лейкоцитов - иммунитета). Над разработкой препаратов, способных не затрагивать нормальные клетки постоянно трудятся ученые всего мира, но, к сожалению, подобного средства найти пока не удается, так как клетки рака слишком похожи на наши родные клетки. Кроме того, ситуация осложняется способностью некоторых опухолевых клеток изменять свою структуру и при этом становиться нечувствительными к лечебным препаратам, ускользать от их воздействия, в этом случае приходиться подбирать более сильные и токсичные препараты, но даже в этих случаях эффекта может не наступить.

Без использования химиотерапии шансы на выживание у заболевших минимальны. Обычно время от выявления заболевания до гибели больных без лечения составляет 1-5 месяцев.

Стоит упомянуть еще об одном методе лечения: так называемой  «пересадке костного мозга».  Конечно же, никто ничего не пересаживает, имеется ввиду парентеральное (капельница) введение концентрата клеток костного мозга здорового донора, который берется путем его  пункции.  Предварительно  высокой дозой химиопрепарата уничтожаются все клетки костного мозга больного (с целью уничтожить популяцию раковых клеток до последней), после чего делается внутривенное вливание. Процедура очень опасная и выполняется по строгим показаниям, обычно при высокозлокачественных опухолях и у молодых больных. В это время пациенты крайне уязвимы для инфекции и находятся в палатах реанимации.

К сожалению, до настоящего времени не разработано других методов лечения лейкозов.

Не стоит доверять различным целителям и гомеопатом, которые в большом количестве предлагают свои услуги, это потеря драгоценного времени для пациента, нужно как можно быстрее начать лечение у квалифицированного специалиста. В качестве вспомогательного лечения,  при желании,  можно использовать различные  препараты витаминов (витрум, мультитабс и другие), для профилактики осложнений со стороны пищеварительного тракта рекомендуются отвары трав (ромашка, тысячелистник, масло облепихи), которые обладают местным противовоспалительным, кровоостанавливающем и ранозаживляющим действием. Категорически запрещается во время лечения химиопрепаратами использовать такие «народные средства»  как, настойки мухомора, болиголова, чистотела и других отравляющих веществ! Все они обладают выраженным токсическим действием и отравляют организм, защитные силы которого подорваны онкологическим заболеванием, еще более усугубляя состояние пациента.

Профилактики рака крови не существует.

Пргноз заболевания

Прогноз и исходы заболевания зависят в первую очередь от формы опухоли:  для острых лейкозов прогноз хуже, они текут стремительно и быстро приводят к гибели больных. Хронические лейкозы текут более доброкачественно, быстрее достигается ремиссия болезни (клиническое выздоровление) и нуждаются в меньшем числе курсов тяжелого химиотерапевтического лечения.

Рак крови у детей

Злокачественные заболевания крови довольно часто встречаются и у детей.  При этом  наиболее часто болеют дети в возрасте от 2 до 5 лет. Чаще болеют мальчики. Возникновение заболевания в детском возрасте вероятно связано с действием радиации: облучением матери во время беременности, а так же с нарушением в генетическом аппарате клеток больных детей (наследственными причинами).  Опухоли крови у детей клинически проявляют себя, как и у взрослых, множеством симптомов: болями в костях, суставах, слабостью, головокружением, сонливостью и быстрым утомлением ребенка, бледность кожи, увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. У детей часто выявляется такая форма болезни как «нейролейкоз»:  головные боли, головокружение, неврологические симптомы (менингеальный- поражение мозговых оболочек,  энцефалический- поражение ткани мозга) и другое, развивается эта форма при рецидивах болезни (появление нового виража болезни через какой- либо промежуток времени после завершения лечения), лечение при этом достаточно тяжелое, используются новые комбинации химиопрепаратов.

Для лечения лейкозов у детей, как и у взрослых, используется химиотерапия, эффект от которой у детей чаще бывает лучше, чем у взрослых, это связано со способностью организма ребенка быстрее восстанавливаться после лечения. Кроме того, в детском возрасте используется пересадка костного мозга от доноров, которыми могут стать ближайшие родственники (братья и сестры, совместимые по ряду показателей). Выздоровление у детей наблюдается обычно в 70% случаев при острых лимфобластных лейкозах, в отличие от взрослых, и в 40% при острых миелобластных лейкозах.

Прогноз и выживаемость при лейкозах.

Уровень заболеваемости опухолями крови в разных странах колеблется в широком диапазоне: от 3 до 10 человек на 100 тысяч населения. При этом мужчины болеют в 1,5 раза чаще женщин. Максимальный уровень заболеваемости хроническими лейкозами наблюдается у людей в возрасте 40 – 50 лет, острыми - 10- 18 лет. Пик заболевания наблюдается в возрасте от 2 до 5 лет с постепенным уменьшением числа заболевших в возрасте 7 лет и старше. Менее заметный рост числа заболевших приходится на возраст 10—13 лет. Мальчики болеют острым лейкозом чаще, чем девочки. Частота лейкозов у детей составляет 3,2—4,4 заболевших на 100 тысяч населения.

Прогноз для острых лейкозов гораздо хуже, чем для хронических. Острые лейкозы текут стремительно, агрессивно, плохо реагируют на лечение.
Среди острых лейкозов отмечается преобладание случаев острого лимфобластного лейкоза, частота которого составляет 75—85%.

Острые лейкозы без лечения очень быстро приводят к гибели пациентов, но при проведении правильного лечения  прогноз, особенно для детей,  благоприятен.
Вероятность излечения больных с острыми лимфобластными лейкозами колеблется от 60-65%  до 85-95%.

Выздоровление больных с острыми миелобластными лейкозами при проведении адекватного лечения составляет в 40-50%. В случае применения трансплантации стволовых клеток - 55-60%.

Хронические лейкозы развиваются медленно, постепенно, в течение 1 года и более, но до определенного момента, который называют бластным кризом- когда хронический лейкоз фактически превращается в острый, и ведет себя крайне агрессивно, длительность жизни таких пациентов составляет не более 6- 12 месяцев. 

Смерть от хронического лейкоза наступает в период бластного криза от осложнений.  При своевременном лечении хронического лейкоза можно добиться ремиссии на долгие годы.  На фоне химиотерапии средняя продолжительность жизни составляет 5-7 лет.

Гематосаркомы -  внекостномозговые опухоли из кроветворной ткани? очень похожие на лейкозы, и с течением времени переходящие в них. Но ремиссия продолжается обычно в два раза дольше,  чем при хронических лейкозах. На прогноз при гематосаркомах влияет наличие симптомов опухолевой интоксикации: общая слабость, подъемы температуры тела, изменения в биохимических анализах крови (повышение лактатдегидрогеназы). Чем больше выраженность симптомов, тем хуже ответ на лечение и тем, соответственно, хуже прогноз.

Консультация врача - онколога по теме рак крови

1. Какие из опухолей крови самые опасные?
Конечно же, это острые лейкозы. Они развиваются из молодых, незрелых клеток костного мозга (бласты) и бывают нескольких видов в зависимости от природы кроветворного ростка:
лимфобластные- из клеток лимфоидного ростка (конечный этап- лимфоциты);
миелобластные- из клеток миелоидного ростка (эритроциты, тромбоциты).
Прогноз при данных опухолях обычно плохой, они плохо чувствительны к химиотерапии, быстро приводят к гибели больных. Исключением является острые лейкозы детского возраста.

2.  Какие осложнения могут быть в результате химиотерапии?
Так как препараты воздействуют практически на все клетки организма, побочные эффекты могут быть самые разнообразные, наиболее частые: стоматиты - воспаление слизистой полости рта, связанное с прямым токсическим действием препаратов на чувствительные клетки слизистой оболочки и их гибелью, при этом может присоединиться инфекция, что еще более усугубит состояние, следует отметить, что «отмирает» не только слизистая рта но и всех внутренних органов пищеварения (могут быть поносы, боли в животе);  тошнота- связана с раздражающим действием препаратов на рвотный центр головного мозга, для ее подавления используются лекарства, снижающие чувствительность рвотного центра к химиопрепаратам (например эмесет, ондансетрон); самым грозным и опасным осложнением является агранулоцитоз – полное исчезновение в крови всех групп клеточных элементов (лейкоцитов - угроза инфекции, тромбоцитов- угроза кровотечения, в меньшей степени эритроцитов- их срок жизни более высокий), данное осложнение является угрожающим для жизни пациента и требует лечения в условиях реанимационного отделения.

3. Излечим ли рак крови?
Об излечении можно говорить не всегда, лишь тогда, когда удается выявить опухоль на ранней стадии, когда нет поражения внутренних органов и не подорваны защитные силы организма. Чаще всего удается достичь длительной ремиссии опухоли, когда нормализуются анализы крови и картина костного мозга, пациент чувствует себя хорошо, нет признаков болезни, то есть продлить срок жизни больных, но и в этом случае болезнь может вернуться. Считается, что если нет признаков болезни более 5 лет, пациент считается выздоровевшим.

4. Передается ли рак при переливании крови и от матери к ребенку?
Нет, при переливании крови рак не передается, это связано с тем,  что часть опухолевых клеток погибает сразу же при заборе крови, оставшиеся уничтожаются здоровой иммунной системой пациента.

От матери к ребенку рак так же не передается, это связано с функционированием гемато- плацентарного барьера, где клетки крови матери и плода контактируют но не смешиваются, не попадают к ребенку через барьер. У больных матерей могут наблюдаться другие нарушения развития плода: медленное развитие, недостаток кислорода в связи с ухудшением питания ввиду недостатка нормальных клеток крови матери.