Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжелая врожденная аномалия развития, при которой отмечается дефект передней брюшной стенки и выпадение слизистой оболочки мочевого пузыря наружу.

Причины экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – это не самое частое заболевание в урологии, но так как оно дает очень серьезные осложнения, его изучение в клинике урологических заболеваний является обязательным. Единственного причинного фактора экстрофии мочевого пузыря нет. В развитии заболевания принимает участие множество внутренних и внешних причин, которые могут реализовываться далеко не у каждого человека.

Прежде всего, у беременных женщин необходимо определить уровень гормонов, так как именно дисгормональные нарушения довольно часто становятся причинами развития врожденных аномалий. Сахарный диабет, опухоль гипофизарной железы, гиперплазия надпочечников, тиреотоксикоз – далеко не все заболевания, которые могут быть причинами развития экстрофии мочевого пузыря.

Среди внешних факторов необходимо выделить курение, употребление алкогольных напитков, эмбриотоксические инфекции, действие некоторых химических веществ и медицинских препаратов. Кроме этого, с целью предупреждения развития экстрофии мочевого пузыря беременным женщинам рекомендуется избегать воздействия радиоактивного излучения.

Большое значение в развитии экстрофии мочевого пузыря ученые отводят травматическим повреждениям. По их мнению, травма – это наиболее частый причинный фактор развития не только экстрофии, но и множества других врожденных аномалий мочевой системы.

Симптомы экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – это заболевание с яркой выраженной клинической симптоматикой. В первую очередь, оно характеризуется отсутствием передней брюшной стенки в нижнем отделе живота и отсутствием передней стенки мочевого пузыря. Таким образом, на поверхность выпадает сразу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Естественно, что при этом моча, которая поступает из почек, выделяется не по мочеиспускательному каналу, а через дефект попадает наружу.

Экстрофия мочевого пузыря

Постоянное раздражение кожи вокруг дефекта мочевого пузыря сразу же вызывает ее воспаление. Клинически это характеризуется покраснением и сильным зудом. Но поскольку ребенок очень маленький, зуд его кожи проявляется ухудшением общего состояния, раздражительностью, отказом от груди и плохим набором веса.

Говорить о необходимости обращения к урологу при такой патологии глупо, поскольку она в 100 процентов случаев диагностируется в родильном отделении, откуда малыш направляется на хирургическое лечение в урологический стационар.

Диагностика экстрофии мочевого пузыря

В связи с характерной клинической картиной заболевания, диагностика патологии не составляет особых трудностей. Правда, чтобы переубедится в том, что дефект ведет именно в полость мочевого пузыря, а не, скажем, в живот, необходимо провести некоторые дополнительные исследования. Начать необходимо с исследования выделяемого из дефекта передней брюшной стенки. При экстрофии мочевого пузыря в анализах выделяется моча, в том время как при других патологиях может быть найдена перитонеальная жидкость или серозный экссудат.

Очень информативным методов в данной ситуации необходимо считать цистоскопию. Аппарат в данном случае вводится не через мочеиспускательный канал, а непосредственно в дефект стенки мочевого пузыря. Это позволяет оценить размеры дефекта, а также определить его расположение по отношению к другим важным анатомическим образованиям, типа отверстия мочеточника или уретры.

Поскольку экстрофия мочевого пузыря может ассоциироваться с другими серьезными патологиями внутренних органов, ребенку необходимо провести ряд дополнительных исследований на выявление последних. К примеру, с помощью УЗИ можно выявить патологию таких органов как почки, печень и селезенка. Помимо этого, используется компьютерная томография и эндоскопическое исследование.

Обязательно необходимо проводить генетическое обследование ребенка, поскольку экстрофия мочевого пузыря довольно часто может быть симптомом какого-то генетического заболевания, типа синдрома Дауна или Эдвардса. Конечно лучше, если этот генетический анализ будет проведен еще во время беременности.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Естественно, что подобная аномалия развития поддается исключительно хирургической коррекции. Пластическая операция, выполняемая при экстрофии мочевого пузыря, всегда очень сложная и грозит летальным исходом пациенту. Необходимо отметить, что для того, чтобы закрыть дефект передней брюшной стенки у ребенка, не всегда хватает собственных тканей, поэтому необходимо применять разнообразные оперативные методики.

Классически первый этап оперативного лечения заключается в ликвидации дефекта стенки мочевого пузыря. После этого, если хватает собственных тканей брюшной стенки, закрывается и дефект последней. Если отверстие в животе оказывается слишком большим и невозможно так натянуть ткани, чтобы закрыть его, временно применяется стерильная полиэтиленовая пленка.

Оперативное лечение экстрофии

Спустя некоторое время, когда передняя брюшная стенка начнет немного покрывать полиэтиленовую пленку, проводится повторное оперативное вмешательство. В ходе последнего выполняется удаление синтетического материала и натягивание кожи и тканей на дефект передней брюшной стенки. Необходимо отметить, что не всегда можно провести операцию в два этапа. Обычно их бывает намного больше.

После операции и во время жизни с синтетическим имплантом необходимо проводить активную антибактериальную терапию, поскольку существует очень высокий риск вторичного инфицирования. Как правило, детям назначается сразу три группы антибактериальных средств. Чаще всего специалисты советуют использовать комбинацию цефалоспоринов и фторхинолонов с аминогликозидами. Ни отпускаются в аптеке по назначению врача, а детям вводятся в условиях стационара внутривенно или внутримышечно.

Реабилитация после болезни

Люди, родившиеся с подобным пороком развития, нуждаются в профилактическом лечении мочеполовой системы на протяжении всей жизни. Им рекомендуется ежегодно посещать такие минеральные курорты как Моршин или Поляна. Кроме этого, крайне важно периодически проходить полный инструментальный осмотр у уролога, так как даже после успешно проведенного оперативного вмешательства, может отмечается множество отдаленных осложнений.

Особенности питания и образ жизни

Пожизненное профилактическое лечение касается и питания человека. Таким людям запрещается употреблять соленые, острые или перченые продукты. Кроме этого, они обязаны контролировать свой водный режим, так как излишнее употребление жидкости грозит развитием почечных осложнений.

Что касается образа жизни, то он, прежде всего, касается того момента, когда ребенок обязан жить с полиэтиленовой пленкой вместо передней брюшной стенки. В это время родителей необходимо научить правильно ухаживать за ребенком. Сам имплант, как таковой, в особом уходе не нуждается, но необходимо предупреждать его механические повреждения. Если ребенок беспокойный, то ему необходимо прикрыть животик мягким одеялом, чтобы он не смог сам себе навредить. Ежедневно необходимо тщательно осматривать переднюю брюшную стенку на предмет пропускания жидкости. При выявлении малейшей негерметичности, необходимо немедленно обращаться к урологу. Как правило, дефект удается устранить без оперативного вмешательства, хотя довольно часто он становится причиной внеплановой операции.

Лечение народными средствами

Поскольку дети с экстрофией мочевого пузыря с самого рождения не покидают медицинские учреждения, они просто физически не могут попасть в руки народных целителей. Это идет только им на пользу, поскольку страшно даже представить, что могло бы случиться с ребенком, нуждающемся в немедленной операции, который попал в руки знахаря.

Осложнения экстрофии мочевого пузыря

Количество осложнений данного заболевания зависит от момента проведения оперативного вмешательства. В первую очередь, врачам необходимо опасаться гипотермии, то есть излишней потери тепла. Это происходит, в первую очередь, из-за того, что дефект передней брюшной стенки, лишенный кожи, является очень хорошим проводником тепла. Чтобы предупредить гипотермию в первые часы после операции, ребенка необходимо немедленно переложить в кувез. Это прибор, который являет собой стеклянный колпак, способен поддерживать необходимую для ребенка температуру и влажность воздуха.

Второй опасностью, которая подстерегает малыша с экстрофией мочевого пузыря сразу после рождения, являются септические осложнения. Дефект передней брюшной стенки – это входные ворота для патогенной инфекции, которой просто полно в роддоме, первом месте обитания маленького пациента. Поэтому всем больным необходимо в первый же день после рождения начать курс антибактериальной профилактики, для того, чтобы избежать развития, сначала перитонита, а потом и сепсиса.

Кроме этого, выделяют и вторичные осложнения, которые развиваются уже после операции. В первую очередь, это спаечная болезнь. Из-за большого количества травматических операций, в брюшную полость выпадает огромное количество фибрина, который со временем превращается в фиброзные спаечные тяжи. Это может приводить к сильному болевому синдрому и кишечной непроходимости в будущем.

Профилактика экстрофии мочевого пузыря

Профилактикой данного заболевания необходимо заниматься еще до момента рождения ребенка. В первую очередь, это должна быть медико-генетическая консультация, которая дает возможность определить такие хромосомные патологии, как синдром Дауна или Эдвардса. Естественно, что при вынесении подобного диагноза, наиболее сложная задача предстоит родителям. Они обязаны решить, оставлять ребенка или нет.

Кроме этого, необходимо обследоваться на все эмбриотоксические инфекции. К ним относится герпес, краснуха, сифилис, токсоплазмоз и цитомегаловирус. Если подобные заболевания выявлены во время беременности, то женщине необходимо прописать курс соответственного лечения. Вместе с этим, необходимо следить за тем, чтобы во время беременности не поддаваться таким патологическим воздействиям, как курение, употребление алкоголя и наркотических веществ.

Ред. врач уролог, сексолог-андролог Плотников А.Н.