Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - заболевание, характеризующееся воспалительными изменениями кровеносных сосудов мелкого и среднего калибра с преимущественным поражением органов дыхания и почек.

Гранулематозом Вегенера болеют с одинаковой частотой и мужчины, и женщины. Заболевание описано у лиц разного возраста, но наиболее часто встречается в возрасте 55-60 лет. В настоящее время частота встречаемости заболевания составляет 3 случая на 100000 населения.

Причины гранулематоза Вегенера

Точная причина заболевания не установлена. Но, учитывая частое возникновение заболевания после перенесенной инфекции органов дыхания, многие исследователи не исключают связь гранулематоза Вегенера с болезнетворными микроорганизмами.

В основе заболевания лежит образование особых белков-антител к клеткам крови нейтрофилам. Взаимодействуя с нейтрофилами, они способствуют прилипанию последних к стенке сосуда и высвобождению из них химически активных веществ. Эти вещества вызывают повреждение сосудистой стенки с формированием местного воспаления. В ходе воспаления образуются специфические плотные узелки - гранулемы. Гранулемы могут достигать больших размеров и характеризуются тенденцией к разрушению стенки сосудов и развитию кровотечений. Как правило, первоначально гранулемы появляются в верхних дыхательных путях (нос, глотка, гортань), затем в нижних (легкие). На третьем этапе поражаются почки.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Заболевание начинается с гриппоподобной симптоматики.  В это время внешние признаки неспецифичны. Появляется повышение температуры, слабость, жажда, потеря аппетита, могут быть боли в суставах, похудание. Многие больные указывают на перенесенную ранее инфекцию дыхательных путей и поэтому не обращаются за медицинской помощью, так как воспринимают эти симптомы как последствия предыдущего заболевания. Этот период длится около 3-х недель.

Вследствие того, что при гранулематозе Вегенера поражаются кровеносные сосуды, в период развития заболевания внешние проявления могут быть очень разнообразны.

• Характерным признаком болезни является первичное поражение верхних дыхательных путей. Как правило, заболевание начинается с ринита (воспаление слизистой оболочки носа). В полости носа образуются язвы, присоединяется гнойная инфекция.  Характерно гнойное или кровянистое отделяемое из носа. С течением времени при распространении процесса на нижележащие слои,  возможно разрушение хряща с деформацией носа или прободение носовой перегородки.

Деформация носа при гранулематозе Вегенера.

Помимо ринита может развиваться синусит (воспаление околоносовых пазух) или трахеит (воспалительное поражение слизистой оболочки трахеи). Для трахеита характерна осиплость голоса, затруднение дыхания. В редких случаях развивается такое серьезное осложнение, как стеноз гортани (полное или частичное закрытие просвета гортани, приводящее к нарушению дыхания).

• Вторым специфическим признаком заболевания является поражение легких. В начале заболевания в легких появляются очаги воспаления, которые, как правило, выявляются только рентгенологически. В дальнейшем в этих областях образуются гранулемы, а при их разрушении формируются полости. В полостях при присоединении инфекции может скапливаться гной. Образуются абсцессы (замкнутые полости с гноем)  легкого. Больные жалуются на кашель, в некоторых случаях с примесью крови в мокроте, одышку при незначительной физической нагрузке и в покое, боль в грудной клетки. У части  заболевших внешние проявления могут отсутствовать, заболевание диагностируется при рентгенографии органов грудной клетки.

• Третьим характерным проявлением заболевания является поражение почек. При высокой степени активности гранулематоза Вегенера отмечается быстрое прогрессирование нарушений функции почек. На ранних стадиях заболевания поражение почек диагностируется при появлении в моче крови и белка. Также характерно развитие нефрогенной (обусловленной заболеванием почек) артериальной гипертонии. При прогрессировании болезни нарастают симптомы почечной недостаточности - тошнота, рвота, жажда, сухость во рту, отсутствие аппетита, похудение, уменьшение количества мочи и проявления задержки жидкости в организме (отеки, скопление жидкости в полостях тела, одышка). Приблизительно в 20% случаях гранулематоз Вегенера  впервые диагностируется у пациентов  в стадии терминальной почечной недостаточности.

• Поражение глаз характеризуется снижением зрения. При образовании гранулем позади глаза формируется экзофтальм (смещение глазного яблока вперед), что в большинстве случаев приводит к слепоте.

• При воспалительном поражении сосудов кожи формируется пурпура. Пурпура представляет собой плотные высыпания темно-фиолетового цвета, расположенные над пораженными сосудами, как правило, в области нижних конечностей.

Пурпура при гранулематозе Вегенера.

С течением времени возможно образование язв.

• Поражение органов желудочно-кишечного тракта характеризуется нарушением стула по типу диареи, болями в околопупочной области. При наличии язв возможно возникновение кишечного кровотечения.

Диагностика гранулематоза Вегенера

В основе диагностики лежит определение специфических антител к нейтрофилам (ANCA), концентрация которых указывает на выраженность заболевания. Также в лабораторных анализах  возможно появление общих признаков наличия воспаления в организме (увеличение количества лейкоцитов, ускорение скорости оседания эритроцитов, выявление острофазовых белков).

Лечение гранулематоза Вегенера

Лечение гранулематоза Вегенера должно быть как можно ранним. При отсутствии лечения в первый год заболевания смертность достигает 80% процентов. При заболевании показано применение гормональных препаратов (преднизолон, дексаметазон) в сочетании с  цитостатиками (циклофосфан, азатиоприн) длительно и в больших дозах. В случаях развития кровотечения или абсцедирования (формирования абсцессов) показано хирургическое лечение.

В терминальной стадии почечной недостаточности применяется заместительная почечная терапия - диализ. В случае выраженной активности процесса при своевременном начале противовоспалительной терапии возможно восстановление функции почек. Но в 80% процентах случаев заболевание диагностируется на стадии необратимых изменений, диализ проводится пожизненно.

Врач терапевт, нефролог Сироткина Е.В.