Аномалия Киммерле (син. Киммерли, Кимерли, Kimmerle), врожденное заболевание связанное с наличием в структуре первого шейного позвонка дополнительной костной дужки. Именно из-за этой дужки происходит ограничение подвижности позвоночной артерии, проявляется синдром сдавливания этой самой артерии, что и сказывается на ограничениях и качестве жизни больного. В некоторых случаях заболевание может проявляться довольно активно, в некоторых, при соблюдении режима, ограничений связанных с физической нагрузкой, массажа и питания практически не проявлять себя вовсе.
Далее как раз более подробно обо всех особенностях этого заболевания, о его диагностике, симптомах, осложнениях, лечении и прогнозах.
История изучения аномалии
Итак, еще в начале прошлого века, а именно в 1923 году, неким доктором H. Hayek была описана аномалия краниовертебральной области. Сама же краниовертебральная область (КВО), представляя собой подвижную структуру шейного отдела позвоночника, одновременно является его наиболее «слабой» зоной. Клинические проявления при повреждении КВО многообразны. Наиболее часто в патологический процесс максимально включаются позвоночная артерия (ПА) и сопровождающие ее всевозможные нервные образования, которые и формируют основное патогенетическое (возникновение, происхождение) ядро заболевания, аномалию.
Так вот, чуть позже, уже в 1930 году эта аномалия была изучена и описана венгерским врачом А. Киммерле. Именно он изучил это заболевание всесторонне и полноценно и сделал наиболее значимые выводы о симптомах и его слиянии на состояние здоровья. Врач обратил внимание, что данное отклонение может приводить к расстройствам мозгового кровообращения, а в последствие данное заболевание получило его имя – аномалия Киммерле (АК). С тех пор оно так и классифицируется в медицине, как аномалия Киммерле.
Как часто встречается аномалия Киммерле (Кимерли)
Аномалия Кимерли, как уже было сказано, относится к краниовертебральным врожденным нарушениям строения области сочленения черепа с первыми шейными позвонками. По статистике аномалия Киммерле встречается у 12-30% людей, то есть не так уж и редко, однако в разной степени и проявляется по-разному.
Самое неприятное проявляемое явления это сдавление позвоночной артерии. В итоге, аномалия Киммерле сопровождается хронической ишемией в задних отделах мозга. То есть эта аномалия характеризуется недостаточностью кровоснабжения, что проявляется локальной тканевой гипоксией. Происходит нарушение метаболизма, вследствие недостаточного поступления питательных веществ и кислорода. Как правило, это потенциально обратимый процесс. Тому в подтверждение опять же статистика, которая указывает, что лишь у 25% имеющих подобную аномалию обнаруживается причинно-следственная связь между наличием самой аномалии и развитием синдрома нехватки питательных веществ и гипоксии (нехватки кислорода). В целом если есть и осложнения, то они как раз и проявляются с характерными симптомами, о которых далее.
Симптомы аномалии Киммерле
При проявлении симптомов заболевания наблюдаются следующие специфические явные признаки:
- головокружение;
- шум в ушах;
- шаткостью походки;
- потеря координации;
- «мушки» и потемнение в глазах;
- приступы потери сознания;
- внезапная мышечной слабость;
- головные боли;
- боли в шейной зоне;
- быстрая утомляемость.
При осложнениях возможны двигательные и чувствительные расстройства, возникновение ТИА (Транзиторная ишемическая атака) и ишемического инсульта. Транзиторная ишемическая атака (ТИА) является очаговой ишемией головного мозга, которая вызывает внезапные, проходящие неврологические симптомы и не сопровождается постоянным инфарктом мозга.
Патология сосудистых нарушений при аномалии Кимерли
Если начать искать причины приводящие к симптомам, описанным выше, то становится понятным, что они вполне объективные. Действительно, есть ряд явных причин влияющих на ограничение питания головного мозга и как следствие возникновения тех всех нежелательных и негативных последствий. Что же мы имеем при аномалии Киммерли?
В первую очередь надо начать объяснение c особенностей строения нашего организма, а после перейти к тому, как это должно быть и как это бывает при данной аномалии.
Итак, правая и левая позвоночные артерии отходят от соответствующих подключичных артерий. Каждая позвоночная артерия проходит вдоль шейного отдела позвоночника, находясь в канале, образованном отверстиями поперечных отростков его позвонков.
Затем она входит в большое затылочное отверстие, проходя таким образом в полость черепа. Позвоночные артерии и их ветви образуют так называемый вертебро-базилярный бассейн, кровоснабжающий часть спинного мозга в шейном отделе позвоночника, мозжечок и ствол мозга. Выходя из шейного канала позвоночная артерия огибает шейный позвонок и горизонтально проходит в широкой костной борозде, где она может свободно перемещаться при движениях головы. Это все то, что касается особенностей кровоснабжения нашего головного мозга, теперь о том, что мы имеем по факту при наличии такой аномалии.
Факторы приводящие к негативным последствиям при аномалии Кимерли
При аномалии существует проблема с так называемой костной дужкой. Именно ее наличие и определяет и характеризует аномалию Кимерли (син. Киммерли, Кимерли, Kimmerle) Именно эта костная дужка расположенная над костной бороздой и ограничивает движения позвоночной артерии, одновременно и вытягивая и сжимая ее при «неудачном положении» черепа относительно позвоночника. По факту такие вот ограничения в питании мозга провоцируют все негативные последствия. Хотя в некоторых случаях осложнения могут быть связаны даже не с движениями, а сопутствующими отклонениями, что чаще всего и бывает:
- атеросклероз (изменение площади сечения сосудов, скажем зарастание холестериновыми бляшками);
- поражение сосудистой стенки при васкулитах (воспаление);
- шейный спондилоартроз;
- остеохондроз шейного отдела позвоночника;
- артериальная гипертензия, наличие других краниовертебральных мальформаций (патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая);
- рубцовый процесс;
- черепно-мозговая травма или травма позвоночника с повреждениями в области краниовертебрального перехода;
- травмы не связанные с головой (скажем травма плеча, вызывающая повреждение ограниченной костной дужкой позвоночной артерии по хлыстовому механизму).
То есть можно резюмировать, что аномалии прежде всего страшна не тем, что есть костное кольцо, в которое зажата позвоночная артерия, а прежде всего из-за факторов влияющих на негативное прохождение кровоснабжение. А факторы эти могут быть двух типов. Это могут быть непосредственные механические воздействия, которые ограничивают кровоснабжение в головной мозг и производные от различных патологий, который также ограничивают прохождение крови, но при воспалениях, изменении сечения сосудов и тому подобное.
Классификация аномалии Кимерли по типу
В неврологии выделяют 2 вида аномалии Кимерли. Первая характеризуется наличием костной дужки, соединяющей суставной отросток атланта с его задней дугой. При этом поперечное отверстие слишком зажато для проходящей в нем позвоночной артерии.
* - возможные дужки показаны на левом рисунке линиями.
Во втором варианте аномалия Кимерли представлена костной дужкой между суставным отростком атланта и его поперечным отростком. Также происходит ограничение подвижности ПА.
При этом аномалия Кимерли может иметь односторонний характер, то есть быть ассиметричной или наблюдаться с обоих сторон первого шейного позвонка. Также аномалия Кимерли может быть полной и неполной. Полная аномальная костная дужка имеет вид полукольца, неполная костная дужка представляет собой дугообразный вырост.
Классификация аномалии Кимерли по тяжести аномалии
Наблюдение за пациентами в динамике позволило выявить три степени тяжести заболевания:
I легкая – характеризовалась только наличием болевого синдрома в сочетании с гемо-ликворо-динамическими нарушениями;
II средняя – к проявлениям первой степени присоединялись вегетативные дисфункции перманентного и пароксизмального характера с частотой пароксизмов (раздражение, обострение, резкое усиление. Обострение болезни, приступ, криз.) 3–4 раза в год;
III тяжелая – при ней частота основных синдромов колебалась от ежемесячных до еженедельных.
Катамнестический анализ (обследование) показал прямую зависимость тяжести течения от длительности заболевания и возможность постепенной и прогредиентной (либо вялотекущий, либо хронический с обострениями и ремиссиями) трансформации клинических форм заболевания от легкой через среднюю (68,7±0,3%, p<0,05) до тяжелой (31,3±0,2%, p<0,05).
То есть со временем или при определенных условиях, степень тяжести протекания подобного заболевания в виде аномалии может меняться. Как правило, не в лучшую сторону.
Диагностика аномалии Кимерли
После того как поговорили о физиологических особенностях, об их отклонениях, об симптомах аномалии, необходимо сказать о диагностике.
При обращении пациента с симптомами недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне головного мозга в первую очередь производят рентгенографию черепа и рентгенографию позвоночника в шейном отделе или МРТ. При этом аномалия Кимерли, как правило, достаточно четко визуализируется на боковых рентгенограммах области краниовертебрального перехода. То есть ее легко увидеть и уловить на полученных изображениях с диагностического оборудования.
В случае ушного шума для исключения лор-патологии (кохлеарный неврит, хронический средний отит, лабиринтит) может потребоваться консультация отоларинголога, проведение аудиометрии и других исследований слуха. Производится также исследование вестибулярного анализатора (вестибулометрии, электронистагмографии, стабилографии).
Рентгенография ШОП (боковая проекция). Дополнительное костное кольцо в области задней дужки С1 (аномалия Кимерли)
Поскольку выявленная аномалия Кимерли может не являться причиной синдрома позвоночной артерии, неврологу необходимо исключить другие возможные причины вертебро-базилярной недостаточности. Выявить тромбоз, артерио-венозную мальформацию или аневризму сосудов головного мозга, сдавление сосуда объемным образованием (опухоль, киста или абсцесс головного мозга) способна контрастная ангиография.
Определить насколько клинически значима аномалия Кимерли, т. е. степень ее влияния на кровообращение в вертебро-базилярном бассейне, позволяет применение целого ряда гемодинамических исследований:
- УЗДГ экстракраниальных сосудов, транскраниальной допплерографии;
- дуплексного сканирования и магнитно-резонансной ангиографии сосудов головного мозга.
С их помощью при аномалии Кимерли возможно выявить локализацию сдавления позвоночной артерии и ее зависимость от положения головы и шеи.
В целом можно сделать вывод о том, что диагностировать аномалию не сложно, но сложно понять, какое значение она имеет в неблагоприятных симптомах пациента.
Лечение аномалии Кимерли
Аномалия Кимерли требует лечения в случае наличия клинических и гемодинамических признаков нарушения кровообращения в вертебро-базилярном бассейне, связанного именно с данной патологией.
Пациенты, у которых имеется аномалия Кимерли, должны соблюдать некоторые меры предосторожности в рамках охранительного режима.
При аномалии Кимерли следует избегать форсированных физических нагрузок, резких околозапредельных поворотов головой, стоек на голове, кувырков, спортивных занятий и игр, связанных с ударами головой (борьба, футбол, спортивная гимнастика и пр.).
При прохождении массажа или мануальной терапии шейного отдела позвоночника пациенту необходимо предупреждать массажиста и мануального терапевта о том, что у него аномалия Кимерли.
Ухудшение состояния пациента является поводом к незамедлительному обращению к врачу.
В большинстве случаев аномалия Кимерли, приводящая к клиническим проявлениям сосудистой недостаточности, подлежит консервативному лечению. Проводится сосудистая терапия направленная на улучшение мозгового кровотока (ницерголин, винпоцетин, винкамин, циннаризин). По показаниям под контролем коагулограммы при аномалии Кимерли применяются препараты, улучшающие реалогические свойства крови (пентоксифиллин). В комплексную терапию включают также антиоксиданты, ноотропы, нейропротекторы и метаболические препараты (пирацетам, препараты гинкго билоба, никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, мельдоний).
В основу терапевтического воздействия на данную патогенетическую модель были положены методы, позволяющие купировать болевой синдром, редуцировать миотонические симптомы и улучшить трофику сосудистых и нервных структур. В качестве базовых медикаментозных средств использовались нестероидные противовоспалительные препараты быстрого действия (лорноксикам), миорелаксанты периферического действия (толперизон), комплексные витаминосодержащие препараты трофического и анаболического действия. Дополнительно в курс лечения включались лечебная физкультура, массаж. Лорноксикам, назначаемый для купирования болевого синдрома, был эффективен у всех пациентов. Кардиальные дисфункции, нарушения функций ЖКТ преобладали у пациентов старшей возрастной группы. Таким образом, исходя из полученных данных, НПВП лорноксикам показал себя как высокоэффективное обезболивающее средство у пациентов всех возрастных групп, однако из-за быстрого развития побочных эффектов препарат лучше назначать однократно для экстренного купирования болевого синдрома.
Аномалия Кимерли на сегодняшний день не является показанием для проведения хирургического лечения. Необходимость в оперативном лечении может возникнуть при декомпенсированном течении синдрома позвоночной артерии, приводящем к выраженной недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне при отсутствии достаточного коллатерального кровоснабжения. Операция при аномалии Кимерли заключается в резекции аномальной дуги и мобилизации позвоночной артерии. В послеоперационном периоде пациентам необходимо ношение воротника Шанца сроком от 2 до 4 недель.
Обсуждение и выводы
Оссификация (образование костей) атлантоокципитальной связки представляет собой нередкий вариант аномалии строения КВО. Данная аномалия встречается практически во всех возрастных группах с максимальной представленностью в возрасте 25 лет и старше. В клинической картине заболевания преобладают три основных синдрома:
- болевой синдром,
- синдром сосудистой недостаточности
- синдром вегетативных дисфункций.
Тяжесть клинических проявлений соответствует трем степеням, отражающим разные типы течения, – легкой, среднетяжелой и тяжелой, характеризуется частотой обострений и зависит от выраженности анатомического дефекта.
Тесное расположение различных элементов, а также сочетание разных патологических процессов, развивающихся в шейном отделе позвоночника, в большинстве случаев затрудняет активные хирургические вмешательства, что требует разработки консервативных методов лечения, направленных на купирование болевого синдрома, редуцирование миотонического напряжения мышц шеи и скальпа, а также активацию репаративных процессов в пораженной зоне.
Использование обезболивающих препаратов группы оксикамов, в частности лорноксикама, высокоэффективно у пациентов с АК в качестве экстренной помощи при развитии болевого синдрома в однократном применении. При необходимости более длительного использования данного препарата необходимо проводить защитные меры по профилактике поражения структур ЖКТ. Также препарат следует назначать с осторожностью лицам старших возрастных групп из-за риска развития кардиальной патологии. Применение в схеме лечения препаратов миорелаксирующего и репаративного (витаминного) действия позволяет эффективно убрать основные клинические проявления АК и ввести заболевание в состояние ремиссии на период до 9 месяцев.
Автор: Левченко В.А., мануальный терапевт, невролог, вертебролог
