Васкулиты

Причины
Симптомы васкулитов
Диагностика
Лечение васкулитов
Осложнения и прогноз

Васкулиты – это неоднородная группа болезней со сходным патогенезом, в структуре которых основой является множественное поражение сосудистой стенки воспалительного характера с последующим вовлечением в воспалительный процесс различных систем организма. На протяжении всего периода изучения группы заболеваний различные ученые делали попытки создать их классификацию.

Причины возникновения васкулитов.

Поскольку первичные вескулиты представляют собой достаточно разнородную группу, сложно говорить о каких-то единичных причинах развития данной патологии. В большинстве случаев причина заболевания остается неизвестной и в дальнейшем  не оказывает существенного влияния на течение патологического процесса. Инфекционная теория происхождения васкулитов остается доминирующей. При ряде нозологических форм васкулиты имеют хронологическую связь с различными инфекционными агентами. Вместе с тем необходимо помнить, что наличие нелеченных очагов хронической инфекции, даже если не они послужили причиной возникновения васкулита, может приводить к рецидивированию заболевания и развитию вторичных инфекционных осложнений, что затрудняет  исследование больного. Предпосылкой к обсуждению роли вирусов, как причины  васкулита, послужили работы,   в которых описывались случаи васкулита после перенесенного гепатита В с персистированием вируса в крови, а иногда обнаруживаем иммунных комплексов, содержащих антигены вируса в стенке пораженного сосуда.  

Некоторые причины васкулитов известны давно (воздействие различных сывороток и лекарственных препаратов). Роль лекарств в развитии васкулита не вызывает сомнений. Признаки системного поражения могут появляться непосредственно после контакта лекарственного препарата с организмом больного или явиться в результате перестройки хронической лекарственной болезни. В настоящее время известно более 150 лекарств, прием которых запускает развитие васкулита. Наиболее часто реакция такого типа может резвится на прием сульфаниламидных препаратов, антибиотиков, препаратов йода, рентгеноконтрастных веществ, витаминов группы В, анальгетиков, туберкулостатиков. Нельзя исключить наследственную предрасположенность, что обусловлено дефектом иммунного ответа и изменённой реактивностью стенок сосудов.

Симптомы васкулитов

Принципы клинической диагностики васкулитов.

Основной принцип диагностики васкулита – клинический полиморфизм. Ранняя диагностика необходима для своевременного начала лечения, поскольку, чем позже установлен диагноз, тем вероятнее развитие необратимых процессов в органах и системах.  Основная роль в диагностике должна быть отнесена к клиническим проявлениям болезни, т. е. жалобам и изменениям, выявляемым при осмотре и объективном обследовании больного - симптомам. Важное значение имеют пол больного, его возраст. Так, некоторыми формами васкулитов болеют преимущественно мужчины (облитерирующим тромбангиитом Бюргера), другими (неспецифическим аортоартериитом) – молодые девушки. Поражение височной артерий, как правило, развивается у лиц старше 55 лет. Геморрагический васкулит встречается преимущественно у детей или людей молодого возраста.

Жалобы больных васкулитом разнообразны и зависят от локализации пораженного сосуда, фазы течения болезни и степени выраженности функциональных нарушений органов. Особое значение имеет последовательность появления симптомов и время болезни. Как правило, васкулиты начинаются остро или подострое, с первоначальными признаками воспалительного процесса и последующим развитием органной патологии. Среди первых симптомов васкулита можно выделить общие неспецифические (или конституциональные) и локальные характерные синдромы, которые в сочетании определяют клиническую картину той или иной нозологической формы заболевания.

К общим симптомам васкулита можно отнести: снижение массы тела, повышение температуры тела, головную боль, быструю утомляемость. Характерна постоянная субфебрильная температура, не снижающаяся на фоне приема антибиотиков. Температура тела может понижаться самостоятельно или при назначении глюкокортикоидов. Похудание при некоторых вариантах васкулита является классическим признаком, причем значительное снижение массы тела за короткий период времени имеет не только диагностическое значение, но и является свидетельством активности болезни.

Кожный синдром является наиболее ранним и разнообразным и имеет место в 40 – 50 % случаев. Могут наблюдаться узелки, петехии, пятна, кожная пурпура, язвы. В ряде случаев появляется сетчатый рисунок кожи по типу мраморного – сетчатое левидо. Причем интенсивность синюшной окраски может варьировать от умеренно до выраженной. Этот симптом отражает поражение сосудов кожи. Чаще сетчатое левидо наблюдается при узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера,  а также антифосфолипидном синдроме. Все перечисленные поражения кожи могут трансформироваться в язвенно-некротическую форму. При этом образующиеся трофические язвы, как правило, безболезненные и имеют скудное отделяемое. Скорость их заживления не столько зависит от местной терапии, сколько от эффективности лечения самого васкулита. В клинической практике описаны случаи развития гангрены пальцев кистей и стоп. 

Кожные проявления поражения сосудов при васкулите

Боли в мышцах или так называемая миология, встречается более чем в половине случаев васкулита и обусловлено нарушением кровообращения в тех или иных мышечных группах. Выраженный болевой синдром в мышцах может предшествовать развитию поражений периферической нервной системе, что проявится в дальнейшем в нарушении чувствительности дистальных отделов пальцев рук и ног.

Поражение суставов является частым признаком. Типично поражение крупных суставов нижних и верхних конечностей – коленных, голеностопных, плечевых.

Поражение почек – один из самых частых и прогностически неблагоприятных признаков, встречается у 20 – 40 % больных в зависимости от формы васкулита.  Клинические симптомы поражения почек появляются в разгар заболевания и свидетельствуют уже о выраженных изменениях. Также возможны различные проявления заболевания со стороны желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы и сердца.

Вам следует обратится к врачу ревматологу, если у вас появились признаки воспалительного процесса, такие как: лихорадка, общая слабость, снижение массы тела, не связанное со сменой рациона питания. В зависимости от локализации процесса в артериальном русле кровотока могут возникнуть нарушения зрения, боли в мышцах, кровь в моче.

Диагностика

Не существует специфических лабораторных тестов для диагностики васкулита. В основном лабораторные изменения отражают  активность болезни (повышение отстрофазных белков крови, лейкоцитов и СОЭ) и степень сосудистого поражений в отдельных органах. Большое значение придается биопсии, участка где более ярко выражены изменения. Для конкретных васкулитов есть свои особенности в диагностике и клинике. Так, например, при Гранулематозе Вегенера характерным является нормохромная анемия, умеренный лейкоцитоз без эозинофилии, повышение СОЭ, тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемия. Острофазные белки соответствуют активности болезни.  Могут повышаться иммуноглобулины, что в большей степени относится к IgA. Ревматоидный фактор обнаруживается более чем у половины больных и наиболее часто определяется в развернутой стадии при выраженной активности болезни.  Для каждого их подвидов Васкулита есть свои критерии, соотношение которых и их количество могут сказать со стопроцентной гарантией о наличии или отсутствии болезни.

Лечение васкулитов

Практически все васкулиты являются хроническими прогрессирующими заболеваниями, когда, периоды обострения сменяются ремиссией, которая достигается только целенаправленным лечением. В настоящее время в качестве основных направлений лечения васкулитов выделяют иммуносупрессию (угнетение иммунитета) и противовоспалительное лечение, что обеспечивается совместным применением глюкокортикоидов и/или цитостатических лекарственных средств, позволяющих ограничить или прервать процесс развития иммунного воспаления. 

Препаратом выбора является преднизолон, так как достаточно быстро способен снимать отек сосудистой стенки, что приводит к уменьшению проявлений ишемического синдрома. Вместе с тем, длительное применение глюкортикостероидов в поддерживающей дозе позволяет предотвратить дальнейшее стенозирование крупных сосудов.

Вместе с тем, считается доказанным, что значительное улучшение прогноза для жизни связано с использованием цитостатических препаратов. Циклофосфан - доза данного препарата может варьировать в достаточно широких пределах, обычно первоначальная доза в период выраженных клинических проявлений заболевания составляет 2 – 3 мг/ку в сутки. С целью интенсификации терапии васкулита при тяжелом торпидном течении используется комбинации высоких доз метилпреднизолона и циклофосфана в дозе 1000 мг внутривенно.

Хороший эффект в лечение, как сопутствующая терапия, дают сосудорасширяющие препараты (никотиновая кислота, персантин, компламин) и антитромботические (курантил, трентал, агапурин) препараты назначают курсами длительно.

В последние годы достаточно широко стали использовать методы экстракорпоральной гемокоррекции с целью улучшения  микроциркуляторных нарушений (плазмаферез в сочетании с гемоксигенацией и ультрафиолетовым облучением крови). Также с целью коррекции микроциркуляторных нарушений с учетом вызвавшего их ведущего механизма могут быть использованы следующие группы препаратов: антикоагулянты (прямые и непрямые) – гепарин, фраксипарин; метилксантины – трентал, агапурин; группа нестероидных противовоспалительных препаратов (малые дозы аспирина  - 75 – 125 мг/кг).

Проведение активной патогенетической терапии на всем протяжении заболевания позволяет не только продлить жизнь больным, но и вернуть некоторых из них к труду. Данная патология не поддается лечению препаратами растительно происхождения, только те препараты, которые перечислены здесь, имеют доказанный, положительный эффект.

Возможные осложнения васкулитов:

• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)
• Кровотечения и тромбозы
• Артериальная гипертензия
• Нефротический синдром
• Легочная гипертензия
• Инфекционные осложнения.

Прогноз.

Данная группа заболеваний имеет очень большой процент развития осложнений, своевременно начатаое лечение может замедлить развитие многих из них. У больных с васкулитом без специфического лечения иммуносупрессивной терапией прогноз не благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 10 % от общего числа больных. При ранней активной терапии цитостатиками в сочетании с глюкокортикостероидами 5-летняя выживаемость составляет 60 – 90 %.

Врач терапевт Жумагазиев Е.Н.