Узелковый периартериит (узелковый полиартериит, болезнь Куссмауля — Майера) — это заболевание, относящееся к группе системных васкулитов с вторичным поражением артерий различных органов и систем. Для узелкового периартериита типичным является некротическое поражение всех слоёв стенки сосуда с образованием аневризм (выпячивания стенки сосуда, узелков). Заболевание встречается редко (до 6,3 случаев на 100000 человек).
Причины узелкового периартериита
1. Вирусные инфекции.
Наличие вирусной инфекции в организме - это самая частая причина развития данного заболевания (до 80% случаев). Почти у половины больных узелковым периартериитом в крови имеется поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), также могут обнаруживаться иммунные комплексы, включающие HbsAg. Реже встречаются другие антигены гепатита В (HBeAg) и антитела к антигену HBcAg, образующиеся при репликации вируса. В 5% случаев в крови больных узелковым периартериитом обнаруживается вирус гепатита С, но его патогенетическая роль пока не доказана. Имеется доказанная связь возникновения узелкового периартериита с ВИЧ-инфекцией, цитомегаловирусной инфекцией и паравирусной инфекцией (В19). В основе развития заболевания лежит иммунокомплексный процесс и гиперчувствительность замедленного типа, где основную роль играют лимфоидные клетки и макрофаги. Также замечено нарушение функции Т-лимфоцитов.
2. Непереносимость лекарственных препаратов.
На сегодня зарегистрировано более ста лекарственных препаратов, с действием которых связано развитие узелкового периартериита. В большинстве случаев это антибиотики, сульфаниламиды и сыворотки. Кроме этого, в патогенезе заболевания имеет значение наличие у больного отягощенного аллергического анамнеза.
3. Наследственность.
Сегодня имеется набор фактов, говорящих о генетической предрасположенности к узелковому периартерииту, но связь с определенным HLA-антигеном не установлена.
Симптомы узелкового периартериита
Узелковый периартериит начинается обычно остро, с повышения температуры тела до тридцати восьми - тридцати девяти градусов, болей в мышцах, и особенно - в икроножных.
В первые дни болезни больной начинает быстро терять вес, а за два-три месяца его потеря может составить до тридцати килограммов. Характерным симптомом заболевания являются кожные высыпания в виде узелков. Без лечения развитие заболевания может привести к гангрене тканей в местах поражения.
Спустя три месяца от времени появления первых клинических симптомов может развиться поражение внутренних органов и систем. Чаще всего поражаются почки (до 80% случаев). Проявляется данное осложнение повышением уровня артериального давления, развитием быстротекущей или злокачественной почечной недостаточностью, наличием в моче белка и крови. Реже встречается разрыв почечных аневризм с образованием почечной гематомы.
У большей части больных узелковым периартериитом (до 70%) диагностируется асимметричный двигательный полиневрит в виде пареза кистей и стоп. Отличительной особенностью данного полиневрита от подобного другого происхождения (алкогольного, вирусного, при онкопатологии) является наличие двигательных нарушений, выраженный болевой синдром и множественный мононеврит.
Поражение органов желудочно-кишечного тракта при узелковом периартериите связано с развитием воспаления сосудов брюшной полости. Клинически данное осложнение проявляется сильными болями в животе и диспепсическими явлениями. Патологический процесс быстро прогрессирует, вскоре могут появиться симптомы перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкого), панкреатита, некроза желчного пузыря.
Поражение других органов и систем при узелковом периартериите встречается реже — это развитие коронарита (в виде стенокардии, инфаркта миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, легких (в виде пневмонита). Но имеется несколько форм узелкового периартериита, протекающих как аллергический процесс или сопровождающие данную патологию заболевания (сочетанная патология).
Так, например, астматический узелковый полиартериит, встречающийся в основном у женщин, в анамнезе которых отмечается непереносимость лекарств, проявляется в виде аллергической риносинусопатии или поллиноза. Данная форма начинается с бронхиальной астмы, особенностью которой является гиперэозинофилия (> 1500 в 1 мм3) и наличие инфильтратов в легких. В 10—15% случаев в сыворотке крови имеется активная репликация вируса гепатита В. Но спустя 12—18 месяцев развивается типичная клиническая картина узелкового полиартериита, а приступы астмы прекращаются.
К сочетанной патологии относится синдром Churg — Strauss, который напоминает астматический периартериит, но имеет некоторые морфологические и клинические особенности. При данной патологии поражаются сосуды мелкого калибра, а также имеется эозинофильная внесосудистая инфильтрация тканей и органов. В первые дни заболевания, как и при узелковом полиартериите, наблюдаются симптомы бронхиальной астмы, но распространённая форма болезни протекают без тяжелого поражения почек, без артериальной гипертензии и почечной недостаточности.
Ещё реже при узелковом периартериите встречаются поражения кожи, суставов, сердечно - сосудистой системы, половых органов. Поражение кожи иногда бывает одним из первых симптомов заболевания. Проявляется в виде сосудистой пурпуры, буллёзных или везикулёзных высыпаний. Крайне редко обнаруживаются подкожные узелки.
Артрит и боли в суставах при узелковом периартериите связаны с воспалением сосудов, снабжающих кровью поперечно - полосатую мускулатуру и суставы. Характерны средней интенсивности боли в суставах, которые чаще наблюдаются в дебюте узелкового периартериита. Иногда имеет место транзиторный, недеформирующий артрит с поражением одного или нескольких суставов.
Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы связаны с гипертрофией левого желудочка, проявляются в виде тахикардии и нарушений сердечного ритма. Развивающийся при узелковом периартериите коронариит может привести к развитию стенокардии и инфаркта миокарда.
Довольно редко при узелковом периартериите поражаются половые органы. Клинически данная патология проявляется в виде болей в мошонке, болью в придатках матки.
Другие и редкие симптомы узелкового периартериита: головные боли, гиперкинетический синдром, инфаркты мозга, геморрагический инсульт, психозы, поражение печени, глаз и т.д.
Лечение узелкового периартериита
Основой медикаментозного лечения узелкового периартериита является сочетание глюкокортикостероидов с циклофосфамидом или азотиоприном.
Во время обострения или дебюта заболевания эти препараты применяют в средней терапевтической дозировке. После достижения клинического эффекта больных держат на поддерживающей дозе длительное время. У большей части больных удается достичь длительной ремиссии, которая сохраняется даже после отмены лечения.
Наиболее часто используемые кортикостероиды при лечении узелкового периартериита: дексаметазон (даксин, дексазон, кортидекс, новометазон, фортекортин), преднизолон (декортин, метипред, преднол), триамцинолон (берликорт, делфикорт, кенакорт, кеналог). В качестве противовоспалительных и аналгезирующих (противоболевых) средств при узелковом периартериите часто используют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин (ацетилсалициловая кислота, анопирин, аспекард, аспи-ватрин, аспилайт, аспинат, тромбо асс, ацесал, ацетилин, буфферан, джасприн, новандол, новасан, ронал, салорин, аспирин упса), бутадион, диклофенак (вольтарен, диклоген, дикломакс, дикломелан, наклоф, наклофен, неодол, ново-дифенак, олфен, ортофен, фелоран, фламерил, экофенак, этифе-нак, юмеран), ибупрофен (бруфен, бонифен, бурана, долгит, ибупрон, ибупроф, маркофен, мотрин, нурофен, профинал, реумафен, солпафлекс), индометацин (индофарм, индовис, индобене, индоцид, интебан, метиндол, ново-метацин, тридоцин, эльметацин), напроксен (алив, апранакс, дапрокс, инапрол, пронак-сен, санапрокс).
Второе по важности терапевтическое воздействие при узелковом периартериите - это коррекция артериального давления. С этой целью используют периферические вазодилататоры, β-блокаторы, салуретики, клофелин и другие гипотензивные средства. Коррекция артериальной гипертонии при узелковом периартериите даёт возможность снизить уровень поражения почек, сердца и центральной нервной системы, а также тяжесть связанных с ним ближайших и отдаленных осложнений.
При узелковом периартериите также применяют препараты, улучшающие периферическое кровообращение и обладающие антиагрегантными свойствами: гепарин (гепарибене кальций, гепарибене натрий, кальципарин, лиотон 1000, тромбофоб, тропарин), дипиридамол (курантил, пенселин, персадил, персантин, тромбонил), надропарин (фраксипарин), пирикарбат (ангинин, пармидин, продектин), эноксапарин натрия (клексан).
При тяжёлом течении узелкового периартериита применяется технология экстракорпоральной гемокоррекции, которая позволяет избирательно удалять из организма циркулирующие иммунные комплексы и аутоагрессивные антитела, способствующие развитию воспаления в сосудах.
Данная технология также даёт возможность изменить активность иммунной системы в требуемом направлении и значительно улучшить результаты лечения этого заболевания. Более того, технология даёт возможность значительно снизить курсовые дозы таких небезопасных препаратов, как кортикостероиды и цитостатики. Использование при этом антибиотиков позволяет эффективно санировать очаги хронической инфекции. Использование технологий экстракорпоральной гемокоррекции даёт высокий результат при лечении узелкового полиартериита, причём даже в тяжелых, запущенных случаях, в случаях невосприимчивости больного к традиционной терапии.
При носительстве HBsAg и наличии вирусного гепатита ведение больных узелковым периартериитом в целом не меняется. Но при обнаружении маркеров активной репликации вируса гепатита В назначаются противовирусные препараты (ИФ-α и видарабин) в сочетании со средними дозами гормонов и повторными процедурами плазмафереза.
При развитии абдоминального синдрома и хирургических осложнений, показано оперативное лечение.
Проводятся такие операции, как резекция пораженных участков кишечника, желчного пузыря, частичная резекция поджелудочной железы. Так как в основном эти осложнения развиваются у больных в острой фазе заболевания, то возникает необходимость согласованного ревматологом лечения, для уточнения возможности и доз применения глюкокортикостероидов, антибиотиков и белковых препаратов.
Полиневритический синдром с развитием парезов требует наблюдения больного невропатологом. Выраженный болевой синдром в острый период развития узелкового периартериита является показанием для назначения анальгетиков, иногда назначения финлепсина. Также больным при полиневрите назначают лечебную физкультуру, умеренный двигательный режим, фиксацию стоп (или кистей), а при уменьшении болевого синдрома к лечебной физкультуре добавляют массаж, фосфаден или АТФ внутримышечно в виде повторных курсов каждые шесть месяцев.
Прогноз при узелковом периартериите
Прогноз крайне неблагоприятный в случае отсутствия или недостаточного лечения. При этом болезнь быстро прогрессирует, летальный исход наступает из-за почечной недостаточности, поражения желудочно-кишечного тракта (особенно инфаркта кишечника с перфорацией стенки кишки), и развития сердечно-сосудистой патологии. При полноценном лечении узелкового периартериита прогноз благоприятный.
Врач терапевт Койков А.И.
