Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) – это группа первичных новообразований, различных по своей природе, степени злокачественности и прогнозу, поражающих головной и спинной мозг.
Опухоли ЦНС бывают первичные, возникающие в ней изначально, и вторичные – метастатические. Морфологическим субстратом для большинства первичных новообразований служит нейроэпителиальная ткань. Реже опухоли могут развиваться из оболочек нервов, нервных корешков, сосудов, оболочек мозга и зародышевых клеток.
Опухоли никогда не развиваются непосредственно из нервных клеток (нейронов)!
Согласно классификации ВОЗ, существует значительное количество видов новообразований головного мозга у детей, но чаще всего встречаются следующие: медулобластома/примитивная нейроэктодермальная опухоль, эпендимома и глиома. Вместе эти нозологии составляют около 70% от всех опухолей ЦНС в детском возрасте.
Первичные новообразования ЦНС занимают второе место в структуре детской онкопатологии после лейкозов и составляют до 20%. На 100 тыс. детского населения ежегодно в среднем приходится 4 случая. В 95% поражается головной мозг, в 5% спинной мозг. Пик заболеваемости у детей приходится на первое десятилетие, но наиболее часто в возрасте от 3-7 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки.
Причины опухолей ЦНС у детей.
Новообразования головного мозга у детей можно с уверенностью отнести к наименее объяснимым. На сегодняшний день ученым еще не удалось установить причины возникновения данных опухолей. Вероятнее, виной являются генетические аномалии в клетках ЦНС, возникающие в эмбриональном периоде или детстве, однако что приводит к трансформации генетического аппарата клетки неизвестно. Удалось отметить взаимосвязь новообразований головного мозга и сопутствующих наследственных заболеваний. Так при нейрофиброматозе повышен риск возникновения глиомы зрительных путей, а при синдроме атаксия – телангиэктазия – медуллобластомы. Данные наблюдения лишний раз подчеркивают генетическую природу опухолей ЦНС.
Симптомы опухолей ЦНС.
Как правило, клинические проявления сразу позволяют врачу заподозрить вовлеченность в патологический процесс ЦНС. В зависимости от локализации преобладают те или иные симптомы. Выделяют три основные локализации опухолей головного мозга: область шишковидного тела, области выше и ниже намета мозжечка.
Основными проявлениями могут быть: гидроцефалия (водянка головного мозга) как следствие нарушения оттока спинномозговой жидкости из третьего желудочка в четвертый. В результате спинномозговая жидкость накапливается в боковых и третьем желудочке, растягивает их, и сдавливает окружающую ткань мозга. Ребенок становиться раздражительным и депрессивным. Из-за повышения внутричерепного давления возникает головная боль, рвота, не приносящая облегчение, чаще в утреннее время. Может нарушаться сердечный ритм, частота сердечных сокращений. При росте опухоли и давлении на гипоталамус может возникать нарушение пищевого поведения (отказ от пищи или чрезмерно повышенный аппетит). При вовлечении переднего отдела гипофиза может развиваться несахарный диабет, который проявляется увеличением количества выделяемой мочи за сутки до 15-20 литров. Может отмечаться нарушение движения глаз, расширение зрачков, косоглазие.
В тяжелых случаях возможно нарушение сознания вплоть до комы. Очень часто заболевание манифестирует с судорожного синдрома, нарушений двигательной или чувствительной функции. Возможны зрительные нарушения, такие как выпадение центральных или боковых полей зрения, двоение в глазах, слепота на один глаз или полная слепота. При вовлечении в процесс специфических центров головного мозга развивается нарушение речи, изменение личности. В случаях, когда опухоль поражает мозжечок, присутствует характерная мозжечковая симптоматика: нарушение походки, изменение почерка, несоразмерность движений, дрожь в руках. У детей до года отмечается выбухание, пульсация в области большого родничка.
При опухолях спинного мозга в 50% случаев отмечается боль в спине, невозможность совершить наклон туловища, спазм мышц спины, деформация спины (сколиоз, лордоз, кифоз). Вялые параличи конечностей, нарушение функции тазовых органов (нарушение акта мочеиспускания, дефекации).
Наиболее распространенные опухоли ЦНС.
1. Глиомы. Опухоли возникают из нейроглии (клеток окружения нейронов) и составляют 30% от всех новообразований головного мозга. В большинстве случаев они являются доброкачественными, но понятие доброкачественности при объемном образовании в полости черепа весьма условное. Даже доброкачественная опухоль, увеличиваясь в размерах, приводит к сдавлению головного мозга и тяжелым нарушениям его функций.
2. Медуллобластома/примитивная нейроэктодермальная опухоль. Медуллобластомы являются опухолям поражающими мозжечок и составляют 20% от всех новообразований головного мозга. Примитивная нейроэктодермальная опухоль гистологически схожа с медуллобластомой но поражает в основном полушария головного мозга. Эти новообразования очень часто метастазируют. В пределах ЦНС частота метастазирования составляет до 40%, вне ЦНС – до 5%.
3. Эпендимомы – поражают ткань, выстилающую желудочки головного мозга и центральный канал спинного. В структуре новообразований ЦНС занимают второе место и составляют 12%.
Болезни, с которыми можно спутать опухоли ЦНС.
Как правило, клиническая картина объемного образования головного мозга яркая и значительных трудностей в диагностике не возникает, однако на ранних стадиях возможны ошибки. Такие симптомы как тошнота, рвота, сначала могут трактоваться, как функциональные нарушения работы желудочно-кишечного тракта, кишечные инфекции, однако важной особенностью рвоты при поражении ЦНС является отсутствие облегчения. Отсутствие повышенной температуры тела и диарейного синдрома так же должно учитываться, это не характерно для большинства кишечных инфекций.
Головная боль может быть симптомом различных заболеваний. Наиболее выражена она при мигрени, менингите. Нарушение сознания и судороги могут быть симптомом эпилепсии. Нарушение двигательной функции (парезы, параличи) у детей часто является признаком полиомиелита. Важной особенностью этого инфекционного заболевания является то, что чувствительность не страдает. При черепно-мозговых травмах могут возникать субдуральные, эпидуральные гематомы с симптоматикой как при опухолях ЦНС. Нарушение слуха может быть причиной отитов, травм барабанной перепонки. При психических заболеваниях может развиваться изменение личности.
Диагностика.
Важным этапом диагностики является опрос и осмотр специалистом. Необходимо выяснить давность симптомов, степень их выраженности. Для опухолей ЦНС характерно длительное, постепенное нарастание клинической картины.
Когда врач заподозрил поражение ЦНС, первым исследованием, выполняемым ребенку, является компьютерная томография с введением контрастного вещества. На КТ четко видно нарушение структуры вещества головного мозга и объемные образования. Исследование является доступным и быстрым в выполнении (до 10 минут).
Для более детальной визуализации и определения распространенности процесса используют магнитно-резонансную томографию. Этот метод более безопасен и более информативен при некоторых видах новообразований, например глиомах, которые с легкостью можно не заметить при компьютерной томографии.
Позитронно-эммерсионная томография является новым методом исследования. На сегодняшний день считается практически безопасным и наиболее чувствительным и информативным в отношении ряда опухолей.
Для определения метастазирования опухоли в пределах ЦНС проводят люмбальную пункцию с анализом спинномозговой жидкости. Однако при больших опухолях головного мозга спинномозговая пункция противопоказана из-за риска вклинения ствола мозга в большое затылочное отверстие, что приводит к летальному исходу.
Для исключения метастазирования в кости проводится сцинтиграфия с технецием. Метод позволяет визуализировать очаги патологического накопления технеция, что соответствует очагам метастазирования.
Лечение детей с опухолями ЦНС.
В лечении опухолей ЦНС используют хирургический метод, химиотерапию и лучевую терапию. Комплексное лечение начинается с хирургического вмешательства. Операции подразделяют на радикальные и паллиативные. Радикальные, направлены на максимальное удаление патологического очага, паллиативные – на облегчение страданий больного, при невозможности полностью удалить опухоль.
Часто новообразование головного мозга сопровождается нарушением циркуляции спинномозговой жидкости по системе желудочков, что приводит к водянке головного мозга. Для борьбы с повышением внутричерепного давления на первом этапе лечения применяют шунтирующие операции. Наиболее распространенной является вентрикулоперитонеальное шунтирование – сброс скопившейся жидкости из системы желудочков в брюшную полость, где она, в последствии, всасывается.
Вентрикулоперитонеальный шунт. Трубка в боковом желудочке головного мозга .
Следующим этапом является радикальное удаление опухоли. Все хирургические манипуляции при поражении ЦНС выполняют детские нейрохирурги.
В послеоперационном периоде для выявления остаточной опухоли применяют КТ/МРТ.
Химиотерапия является ведущим методом лечения большинства злокачественных новообразований у детей, однако при опухолях ЦНС этот вид терапии распространен в меньшей степени. Это связано с неспособностью многих препаратов пройти гематоэнцефалический барьер с одной стороны, а с другой – с устойчивостью опухолевых клеток к большинству химиопрепаратов. Таким образом, возможности химиотерапии в лечении новообразований ЦНС у детей являются ограниченными.
Лучевая терапия, в силу высокой радиочувствительности многих опухолей, широко используется для лечения новообразований ЦНС. Для детей до 3х лет и в некоторых случаях до 5 лет, лучевая терапия проводится под общим наркозом. Доза облучения зависит от стадии опухоли и ее гистологического варианта. В среднем при новообразованиях спинного мозга суммарная доза составляет до 50 Гр, головного мозга до 60Гр. Облучение проводят в специализированных отделениях. Наиболее распространенными осложнениями лучевой терапии являются: тошнота, рвота, покраснение кожи, нарушение стула.
Сопроводительная терапия включает в себя инфузиюглюкозо-солевых растворов, таких как физиологический раствор, раствор калия и глюкозы. Для профилактики бактериальных и вирусных инфекций назначают антибиотики и противогрибковые препараты. Использование многих химиотерапевтических препаратов и облучения часто вызывают тошноту и рвоту, с целью предотвращения подобных симптомов назначают противорвотные препараты. При снижении количества форменных элементов крови, проводят трансфузию эритроцитной взвеси и тромбоконцинтрата. Введение большинства препаратов осуществляется внутривенно через инфузомат.
Лечение опухолей ЦНС у детей относится к высокотехнологической помощи и частично осуществляется по ОМС. Так же возможно получить квоты на лечение в департаменте здравоохранения. Для этого необходимы документы, подтверждающие наличие заболевания (выписной эпикриз из истории болезни, результаты анализов). Активное участие в финансировании лечебных и диагностических процедур принимают благотворительные фонды. Для этого заключается договор между фондом, лечебным учреждением, а так же фармацевтической компанией. Данными вопросами с родителями занимается и лечащий врач.
Инвалидность.
При подтвержденном диагнозе новообразования ЦНС ребенок направляется на медико-социальную экспертизу и получает категорию «ребенок – инвалид» до достижения им возраста 18 лет. Затем проводят переосвидетельствование и решается вопрос о продлении инвалидности или ее снятии.
Прогноз при опухолях ЦНС.
Прогноз неоднозначный и зависит от стадии, радикальности проведенного хирургического лечения и гистологической характеристики опухоли. Глиомы на ранних стадиях в большинстве случаев имеют благоприятный прогноз. При медуллобластомах, в случае возраста ребенка старше 3х лет, отсутствии метастазов и остаточной опухоли менее 1,5 см есть большой шанс на выздоровление. Когда ребенок младше 3х лет, остаточная опухоль больше 1,5 см и есть метастазы даже в пределах ЦНС – прогноз неблагоприятный. При атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли прогноз крайне неблагоприятный. Опухоли сосудистого сплетения желудочков так же имеют неблагоприятный прогноз, так как быстро увеличиваются в размерах и имеют труднодоступную для оперативного вмешательства локализацию.
Диспансерное наблюдение.
После завершения лечения необходимо проводить МРТ каждые 3 месяца в течение 1 года. Затем один раз в 4 месяца на второй год и каждые 6 месяцев до 5 лет.
Вакцинация во время лечения не проводится. После завершения лечения и наличии стойкой ремиссии – в полном объеме.
Врач Журавель Е.А.
