Гидроцефалия Лечение гидроцефалии на протяжении веков прошло три этапа эволюции. В древности, средневековье и в период ренессанса гидроцефалия не была понята. До конца 19-го века лечение «воды в мозге» состояло больше в наблюдении, чем во вмешательстве. Лечение было бесполезным, операция – безнадежной. Второй этап длился с 19 века до конца первой половины 20 века. Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) теперь стала понятной; операция, однако, оставалась неэффективной, тем не менее, некоторым пациентам удалось остановить гидроцефалию, и они выжили. Третий этап начинается в 1950-х годах с разработки силиконовых шунтов с клапаном.
Хирургия меняет прогноз гидроцефалии, но ряд послеоперационных осложнений создает новые проблемы. В последние два десятилетия для решения этих проблем предпринимались различные попытки, которые привели к уменьшению механических и инфекционных осложнений. Избыточное количество ЦСЖ удалость свести к минимуму. В некоторых случаях шунты заменяют чрескожные вентрикуло-цистерностомии. Чтобы улучшить результат, хирургическое вмешательство, если оно показано, должно быть выполнено как можно раньше. Знание причин гидроцефалии и их профилактика должны разрабатываться и далее.
Гидроцефалия (Античность)
В древней медицинской литературе гидроцефалия описывалась редко, хотя ее существование и симптоматика были хорошо известны. Отец медицины Гиппократ (V в. до н. э.) считается первым врачом, попытавшимся задокументировать лечение гидроцефалии. Он упоминается как первый, кто выполнил желудочковую пункцию, возможно, он просто дренировал субдуральное или субарахноидальное пространство. Гиппократ рекомендовал трепанацию для лечения эпилепсии, слепоты и, возможно, гидроцефалии.
Позже описание этого состояния можно найти в работах Галена (130–200 н.э.). Он полагал, что гироцефалия вызывалась экстрааксиальным скоплением спинномозговой жидкости, а не расширением желудочков. Эта вера привела ко многим ошибочным диагнозам и методам лечения. Гален привел примеры и описал истончение мозга и черепа, связанную с этим состоянием. Он обнаружил, что желудочки находятся в сообщении друг с другом, и считал, что «душа», содержащаяся в этих структурах, проходила процесс очистки, при этом отходы откладывались в гипофизе. По сообщениям, греки лечили гидроцефалию, обвивая корой голову пациента и вставляя ее в трепанационные отверстия.
Наиболее подробные описания гидроцефалии, включая хирургическое лечение, сохранились в энциклопедических работах по медицине врачей Орейбасиоса и Аэтиса из Амиды, 4-го и 6-го веков н.э. Из-за того, что вскрытия в древние времена не проводились, гидроцефалия никогда не связывалась с патологией желудочков. Считалось, что все формы гидроцефалии были вызваны неправильной обработкой головы акушеркой во время родов. Только экстракраниальные жидкости считались подходящими для хирургического лечения. Операция состояла в одном или нескольких разрезах и удалении жидкости. Рана оставалась открытой в течение трех дней, затем разрезы закрывали пластырями или швами. Хирургическая техника восходит, вероятно, к Антиллосу, хирургу 3 века н.э., чьи соображения были приведены в работе Орейбасиоса. Ранние арабские врачи переняли хирургические показания, операционную технику и модифицировали греческую концепцию гидроцефалии.
Гидроцефалия (Средние века)
В средние века арабский хирург Абу аль-Касим Халаф ибн аль-Аббас аль-Захрави (936–1013), известный в медицинской литературе как Альбукасис, написал «Китаб аль-Тасриф» (1000). В этой 30-томной медицинской энциклопедии, которая преподавалась в мусульманских и европейских медицинских школах до 17-го века, он коснулся многих аспектов нейрохирургии, включая диагностику и лечение гидроцефалии. Эвакуация поверхностной внутричерепной жидкости у детей с гидроцефалией была впервые подробно описана Альбукасисом. Абу Али аль-Хусейн ибн Абдаллах ибн Сина, широко известный под латинским именем Авиценна, отделил травматические внешние черепные гематомы от гидроцефалии. Авиценна не связывал гидроцефалию с желудочковой системой. Хараф Эд Дин, арабский врач, описал чрескожный желудочковый дренаж в 1465 году, после чего у ребенка внезапно и неконтролируемо снизилось давление. Немецкий хирург Хильдананус описывает тот же результат на рубеже 17-го века.
Андреас Везалиус (1514–1564), фламандский анатом, обнаружил в качестве единственной патологии чрезвычайно расширенную желудочковую систему, заполненную водоподобной жидкостью, что заставило полностью изменить древнюю концепцию гидроцефалии. Вскрытие ребенка с тяжелой гидроцефалией, выполненное анатомом Везалием в Университете Падуи, прояснило многие анатомические и патологические особенности гидроцефалии, отметив, что у одного из его пациентов «вода собиралась не между черепом и его внешней оболочкой, но внутри желудочков головного мозга».
В 1664 году Томас Уиллис (1621–1675), нейроанатом, которого многие считают отцом нейробиологии, первым предположил, что сосудистые сплетения продуцируют ЦСЖ, в отличие от основной парадигмы того времени, которая утверждала, что желудочки в течение жизни содержат пар, который после смерти конденсируется и притягивается к пространствам внутри и вокруг головного и спинного мозга. В 1701 году итальянский ученый и анатом Антонио Паччиони (1665–1726) описал арахноидальные грануляции, которые, как он ошибочно полагал, являются источником продукции ЦСЖ. В 1761 году итальянский анатом Джованни Баттиста Морганьи (1682–1771) в «Местах и причинах болезней» писал, что гидроцефалия может возникать без сопутствующего увеличения головы; однако он не знал источника избыточной жидкости в этом болезненном процессе. Монро проиллюстрировал наличие парного внутрижелудочкового отверстия. В «Обзорах по поводу отека мозга», написанных в середине 18-го века, Роберт Уайтт (1714–1766) впервые описал гидроцефалию как заболевание, иллюстрируя несколькими случаями внутренней гидроцефалии, вызванной туберкулезным менингитом.
Из-за плохого понимания патофизиологии гидроцефалии, первоначальные попытки терапии были спорадическими и обычно приводили к неудаче. Учитывая мрачные перспективы хирургического лечения, многие практикующие врачи полагались на консервативную терапию. Попытки лечения включали множество лекарств, слабительных, таких как ревень, каломель и масло, а также различных диуретиков, внутрижелудочковые инъекции йода, обертывание головы, кровопускание и трепанацию черепа. Также сообщалось о применении перевязки сонной артерии. Можно предположить, что излечения были редкими, а лечение чревато осложнениями. Одна идея заключалась в том, что внешнее давление может уменьшить накопление жидкости, поэтому применялись различные способы сжатия и увеличения черепа. Резиновые бинты обеспечивали более сильное натяжение и постоянное давление по сравнению с другими материалами. Постоянное давление на кожу вызвало декубитальные язвы, в результате чего внутричерепное давление повышалось, что приводило к снижению циркуляции ЦСЖ и даже к припадкам и переломам черепа.
В 19-м веке понимание анатомии и физиологии желудочков и ЦСЖ замечательно продвинулось. Франсуа Магенди (1783–1855), французский физиолог, считается пионером экспериментальной физиологии. В 1825 г. Магенди в нескольких важных работах проиллюстрировал медиальное отверстие мозжечка и красноречиво описал циркуляцию ЦСЖ в головном мозге. Немецкий анатом Хуберт фон Люшка (1820–1875) в 1859 году подтвердил наличие отверстий Магенди и описал два дополнительных боковых отверстия. Вехой в понимании циркуляции ЦСЖ был классический анатомический атлас Кея и Ретциуса, в котором они подробно описали мозговые оболочки, субарахноидальные пространства и цистерны, желудочки и арахноидальные ворсинки, практически весь круговорот ЦСЖ от синтеза до поглощения.
В начале 20-го века Льюис Вид описал эмбриологию сосудистого сплетения и подтвердил поглощающую способность арахноидальных ворсинок. Исследования Вида в основном касались спинномозговой жидкости и развития оболочек, которые окружают центральную нервную систему. Он обнаружил происхождение спинномозговой жидкости и наметил ее циркуляцию, что привело к ряду важных клинических разработок. Одновременно с физиологическими достижениями, достигнутыми в этот период, новое понимание развития болезни было разъяснено в классической работе «Наблюдения за патологией гидроцефалии». Дороти Рассел предоставила энциклопедическую коллекцию гидроцефальных образцов. Эти описания должны были оказать большое влияние на будущие методы лечения этого расстройства.
В 20 веке стали возможны более определенные исследования физиологии динамики ЦСЖ и гидроцефалии. Введение радиоактивных индикаторов в 1950-х годах позволило провести детальный анализ динамики циркуляции ЦСЖ. Перфузионный метод Папенгеймера помог установить скорость продукции и абсорбции ЦСЖ, объясняя при этом ее экстрахориоидальное образование. Игорь Клатцо (1916–2007) показал, что это движение было вызвано объемным потоком. В 1970 году Томас Херрик Милхорат проиллюстрировал увеличение перивентрикулярной проницаемости и концепцию трансэпендимальной абсорбции неэкспериментальной гидроцефалии. Позднее было обнаружено, что это коррелирует с перивентрикулярной низкой плотностью, наблюдаемой при компьютерной томографии, полученной у пациентов с нелеченной гидроцефалией.
Еще одной вехой в понимании гидроцефалии стало открытие того, что острая гидроцефалия может развиться в течение нескольких часов, в отличие от преобладающей парадигмы, что на это требуется несколько недель или месяцев. Эффективная терапия требует асептической хирургии, а также патофизиологических знаний – и то, и другое было недоступно до конца девятнадцатого века. В 1881 году немецкий врач, анатом и невропатолог Карл Вернике (1848–1905) открыл стерильную вентрикулярную пункцию и наружное дренирование ЦСЖ. Параллельно с прогрессом в фундаментальных науках и в понимании гидроцефалии были разработаны новые терапевтические вмешательства. Это новое знание дало толчок более рациональному и содержательному лечению.
Генрих Ириней Квинке (1842–1922) впервые описал люмбальную пункцию как эффективное лечение гидроцефалии в 1891 году. Первое описание непрерывного желудочкового дренажа приписывают Уильяму Уильямсу Кину (1837–1932). Иоганн фон Мику-Лиц-Радецки (1850–1905) впервые предпринял попытку дренажа из бокового желудочка в субгалеальное, субдуральное и субарахноидальное пространство с использованием золотых трубок и кетгутных нитей. Это была одновременно вентрикулостомия и дренаж в экстратекальное пространство. Между 1898 и 1925 гг. были изобретены люмбоперитонеальные и вентрикуло-перитонеальные, венозные, плевральные и мочеточниковые шунты, но они имели высокую частоту неудач из-за неудовлетворительного материала имплантатов.
В то время как предполагалось, что хирургическое удаление анатомической обструкции в качестве первичного лечения гидроцефалии восстановит нормальную динамику кровотока в ЦСЖ, также были исследованы постоянные отводящие ЦСЖ процедуры и средства для снижения ее продукции. Габриэль Антон (1858–1933) и Фридрих Густав фон Браманн (1854–1913) представили субокципитальную пункцию и «метод Balkenstich» в 1908 году, операцию, при которой мозолистое тело перфорировалось с последующим дренированием ЦСЖ в субдуральные пространства. Браман был известен своим использованием минимально инвазивных хирургических практик и его пионерской работой в нейрохирургии. Операция потерпела неудачу из-за связанной с ней высокой смертности и низкой эффективности лечения.
Паркин и Глинн исследовали эффекты лизиса спаек задней ямки и достигли смешанного успеха. Исследовались попытки дренировать ЦСЖ через орбитальную крышу (вентрикуло-орбитотомический подход) и из височного рога в жировую подушечку щеки, но без разрешения гидроцефального процесса. В 1908 году Эрвин Пайр (1871–1946), используя венозные трансплантаты, провел дренаж в сосудистую систему – из желудочка непосредственно в сагиттальный синус и яремную вену. В этом же году Вальтер Кауш (1867–1928) использовал резиновую трубку для слива из бокового желудочка в брюшную полость.
Концепция, однако, первоначально не получила большого энтузиазма. В течение этого времени Хейле пытался выполнить дренирование спинномозговой жидкости в брюшину, сшивая серозную оболочку кишечника с твердой мозговой оболочкой, он соединял субарахноидальное пространство с брюшиной, используя шелковые нити, а также вены или латексные трубки в качестве дренажей. Он первым предложил отток ЦСЖ в мочевую систему.
Харви Уильямс Кушинг (1869–1939), американский нейрохирург и пионер хирургии головного мозга, воздал должное этой замечательной работе, назвав ее «третьей циркуляцией». Благодаря пионерским усилиям Кушинга и его последователей, нейрохирургия стала отдельной дисциплиной. Кушинг разработал метод, в котором пояснично-субарахноидальное пространство соединялось с брюшной полостью или забрюшинным пространством с помощью серебряных канюль, пропущенных через отверстия в теле позвонка L-4. Кушингу также приписывают инновационную для того времени идею, которая называется «третья циркуляция»; он утверждал, что ЦСЖ обладает уникальной функцией, намного более сложной, чем просто обеспечение плавучести мозга. В 1914 году Уолтер Эдвард Денди (1886–1946) и Кеннет Д. Блэкфан (1883–1941) разработали методику создания экспериментальной обструктивной гидроцефалии у собак, помещая ватные палочки в дистальный сильвиев водопровод, вызывая тем самым проксимальное расширение желудочка. Денди также сообщил, что при односторонней хориоидальной плексэктомии и обструкции отверстия Монро, плексэктомированный желудочек разрушится, в то время как контралатеральный желудочек расширится; он пришел к выводу, что ЦСЖ вырабатывается исключительно хориоидальным сплетением. Это, в свою очередь, привело к тому, что в 1918 году Денди ввел двустороннюю хориоидальную плексэктомию как метод снижения выработки ЦСЖ.
Чарльз Путнэм Симондс (1890–1978) и Джон Эдвин Скарфф (1898–1978) расширили эту технику, включив эндоскопическое прижигание сосудистого сплетения в конце 1930-х и начале 1940-х годов. Однако после обзора у большинства пациентов желудочки продемонстрировали прогрессирующее увеличение с той же или большей скоростью, чем наблюдалось до операции с удручающе плохими результатами; таким образом, к 1950-м годам эти методы были в значительной степени заброшены. Было исследовано расположение внутричерепных шунтов.
Третья вентрикулостомия была введена Денди, чтобы обойти водопроводный стеноз, этот метод позже был усовершенствован Стуки и Скарфом. В их операции доступ к терминальной пластинке обеспечивался субфронтально или субтемпорально через интерпедункулярную цистерну в пол третьего желудочка. Хотя уровень смертности был довольно высоким, зарегистрированная остановка гидроцефалии у выживших пациентов составила около 70%. Эта методика была усовершенствована с использованием эндоскопов. Арне Торкильдсен разработал операцию, при которой шунт помещался из бокового желудочка в цистерну магна (вентрикулоцистеростомия); первоначально показатель успеха был высоким, но высокой была и заболеваемость, связанная с хирургическим вмешательством, впоследствии она была снижена.
Были также предприняты усилия по перенаправлению ЦСЖ в отдаленные полости тела. Мэтсон сообщил об операциях по отведению в мочеточник из желудочков и поясничных субарахноидальных пространств. Хотя уровень смертности был очень низким, эта процедура требовала нефрэктомии и осложнялась как инфекцией, так и электролитными нарушениями, особенно у детей. Этой методикой была подкреплена концепция клапанов и регулирования потока (хотя идея была основана на работе Пайра, в которой он использовал венозные клапаны); Мэтсон полагал, что успех техники заключается в естественной функции клапана, обеспечиваемой мочеточником. Другие пробные пространства включали сердце, яремную вену, грудной проток, плевральное пространство, желчный пузырь, фаллопиеву трубу, подвздошную кишку и слюнные протоки. Со временем местом выбора для шунтов стали правые предсердные и перитонеальные пространства.
В этот период были предприняты попытки медикаментозного лечения или остановки симптомов. Сообщения об экстракте щитовидной железы, жизненно важных красителях и различных диуретиках нашли свое применение в клинической практике в начале 20-го века, но быстро утратили популярность, потому что стало очевидным, что гидроцефалия – это болезнь, которую лучше всего лечить хирургическим путем, хотя окончательного излечения и не наступало.
Разработка, которая в 1952 году открыла современную эру хирургии гидроцефалии – введение регулируемых клапанов шунтов и биосовместимых синтетических материалов.
В 1952 году Фрэнк Нулсен и Юджин Шпиц, нейрохирурги больницы Университета Пенсильвании, США, работающие совместно с Джоном Холтером, отцом ребенка с гидроцефалией, сообщили об успешном использовании вентрикуло-яремного шунта, регулируемого пружиной, и шарового клапана. Примерно в то же время Пуденц выпустил односторонний щелевой клапан из силикона.
Развитие системы клапанов в сочетании с применением новых биодоступных материалов позволило безопасно и надежно отвести ЦСЖ без многих осложнений нерегулируемого дренирования. Эймс и Раймонди возродили концепцию вентрикулоперитонеальных операций, в которых использовались эти новые устройства. За 30 лет, прошедших после этого возрождения, были достигнуты большие успехи в создании оборудования и его модификации. В настоящее время существуют буквально сотни вариантов клапанов, проксимальных и дистальных катетеров, антисифонных устройств для предотвращения перегрузки, а в последнее время и программируемых клапанов для тонкой настройки расхода ЦСЖ.
Гидроцефалия (Заключение)
Несмотря на то, что за время истории гидроцефалии были достигнуты большие успехи в ее лечении, в новом тысячелетии клиницисты будут продолжать сталкиваться с вызываемыми ею проблемами. Похоже, что лечение до этого момента было сосредоточено на прекращении развития болезни, а дальнейшая терапия сосредоточилась на осложнениях этих методов лечения. С учетом современных исследований в области молекулярной биологии, генной терапии и регенерации нервной системы концепция функционального лечения может стать достижимой целью. Как и в прошлом, в этом помогут интеграция открытий в фундаментальную науку и клинические инновации.
Авторы: Александр Дж. Милоевич, Бранка С. Радойчич, Игорь Д. Мельников
Пер. с англ. Н.Д. Фирсовой (2018)
