Феохромоцитома

Феохромоцитома является гормонально-активной опухолью мозгового слоя надпочечников (более 90% всех случаев). Это образование продуцирует большое количество специфических веществ – катехоламинов (адреналин, норадреналин).

Аналогичные по гистологической структуре опухоли могут наблюдаться и вне надпочечников. Тогда источником феохромоцитомы можно считать узлы симпатического отдела автономной нервной системы. Локализация опухоли в этом случае может быть разной. Чаще всего новообразования бывают расположены в брюшной и грудной полостях, в малом тазу, по ходу сосудов головы и шеи.

Гистологический срез ткани феохромоцитомы

Феохромоцитому можно считать достаточно редкой болезнью. Частота заболеваемости составляет около 2-3 случаев на 10 000 населения. Во взрослом возрасте чаще болеют женщины, зато в детском – мальчики. Из всех заболевших до 20% имеют явную наследственную отягощенность по феохромоцитоме, в том числе в рамках синдромов множественных опухолей клеток диффузной эндокринной системы.

Роль катехоламинов в организме

Адреналин и норадреналин секретируются в организме человека постоянно. Их концентрация резко возрастает после нагрузки любого рода. Катехоламины справедливо называют "гормонами стресса". Любая активная работа, особенно физический труд, способствуют выбросу норадреналина и адреналина. Проявлением такой реакции можно считать повышение температуры тела, учащение сердцебиения, перераспределение кровотока.

Адреналин считается гормоном "страха". Выброс адреналина происходит при сильном волнении, страхе, сильной физической активности. Адреналин повышает артериальное давление, усиливает утилизацию углеводов и жиров. Физиологической реакцией на стресс под действием адреналина является повышение выносливости.

Норадреналин является гормоном "борьбы". Под его действием значительно увеличивается мышечная сила, возникает агрессивная реакция. Норадреналин вырабатывается при кровотечении, физической нагрузке, стрессе. Избыточное образование катехоламинов возможно при хроническом стрессе.

Симптомы феохромоцитомы

Феохромоцитома является источником секреции адреналина и норадреналина в больших дозах. Симптомы опухоли связаны с действием этих гормонов. Развивается гипертония, ее кризовое течение, ортостатическая гипотензия, потеря массы тела, нарушение толерантности к глюкозе. Некоторые пациенты поступают с осложнениями артериальной гипертонии. Например, инсультом, инфарктом миокарда, левожелудочковой недостаточностью, гипертензионным повреждением сосудов глазного дна. 

Типичные пароксизмы при феохромоцитоме

При феохромоцитоме артериальная гипертония носит кризовый (пароксизмальный) характер в 40-85% случаев. Также типично наличие постоянно повышенного уровня давления с развитием периодических кризовых подъемов артериального давления. Артериальная гипертензия при кризе сопровождается и другими признаками избытка адреналина и норадреналина. Такими признаками могут быть потливость, бледность кожных покровов, мочеиспускание большим объемом мочи, дрожью в мышцах, нарушением сердечного ритма, повышением уровня сахара крови. В классическом случае феохромоцитома проявляется повышением давления, профузной потливостью, тахикардией. Такое сочетание обладает высокой чувствительностью (91%) и специфичностью (94%). Во время криза возможны судороги, головная боль, сильная тревожность, паника, страх смерти.

Методы диагностики феохромоцитомы

Обнаружить в крови избыток адреналина и норадреналина достаточно трудно. Эти вещества распадаются в течение нескольких минут после поступления в кровь.

Чрезмерную секрецию катехоламинов подтверждают определением концентрации продуктов обмена катехоламинов в крови и моче. Эти вещества достаточно устойчивы. Уровень их содержания бывает значительно повышенным в течение суток после пароксизма гипертензии. В первую очередь рекомендуется исследовать концентрацию конъюгированного метанефрина и норметанефрина.

Иногда определяют уровень экскреции ванилилминдальной кислоты. Этот анализ проще, но точность его не высока. Ряд лекарственных препаратов и продуктов питания искажают результаты обследования. За 3-5 дней до анализа желательно исключить из питания цитрусовые фрукты, орехи, свеклу, морковь, бананы, шоколад, ванилин. За 2 недели до анализа необходимо отменить трициклические антидепрессанты, резерпин, клофелин, анальгин, парацетамол. 

В настоящее время проведение провоцирующих тестов считается нецелесообразным.

После того, как доказана повышенная продукция катехоламинов в организме, пациенту проводятся визуализирующие методы исследования для определения локализации опухоли. Феохромоцитомы обычно выявляют при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии брюшной полости.

Сагиттальный снимок МРТ брюшной полости. Стрелками показаны двухсторонние феохромоцитомы надпочечников, в сочетании с карциномами.

Ультразвуковое исследование имеет меньшую точность. Трудности выявления новообразования связаны с вненадпочечниковой локализацией феохромоцитомы. Она бывает в 10% всех случаев. Чтобы выявить очаг может применятся сцинтиграфия с метйодбензилгуанидом (радиоизотопное исследование). 

Лечение феохромоцитомы

Основным способом лечения феохромоцитомы является хирургическая операция. Лекарства применяют для подготовки больного к такому вмешательству. Подготовка должна занимать минимум 6 недель, чтобы устранить обезвоживание и восстановить сниженный объем плазмы. Наиболее часто для предоперационной подготовки используют альфа-блокатор Феноксибензамин (20 мг внутрь каждые 8 часов). Высокоэффективным является и селективный альфа1-адреноблокатор длительного действия Доксазозин (1-16 мг внутрь каждые 12-24 часа).

Во время самой операции для нормализации давления могут понадобиться препараты и для повышения и для понижения давления. В следствии наркоза или повреждения ткани опухоли в кровь может попасть много катехоламинов. Для снижения давления используют нитропурсид натрия и фентоламин (альфа-антагонист короткого действия). После операции может развиться гипотензия. Может потребоваться восполнение объема циркулирующей крови.

Хорошо подготовленные пациенты редко сталкиваются с такими осложнениями операции. Препарат опухоли после операции под микроскопом тщательно исследует гистолог. Одиночные доброкачественные опухоли бывают в 50-70% случаев. Прогноз в этом случае благоприятный. Повторно возникают феохромацитомы только у 10-15% больных.

В 10% случаев клетки опухоли оказываются злокачественными. В этом случае требуется дополнительное наблюдение и лечение у онколога. Очаги метастазирования бывают в 3-14% случаев. Обычно метастазы выявляют в регионарных лимфатические узлах, печеночной ткани, костях, легких и мышцах. Прогноз при злокачественных опухолях не слишком благоприятен. 44 из 100 больных погибают в первые 5 лет после подтверждения диагноза. Метастазы часто растут медленно и их выявляют через несколько лет после оперативного лечения самой феохромацитомы. Эффективность лучевой и химиотерапии для лечения метастазов небольшая. Чаще всего проводится хирургическое удаление очага метастаза и прием метилтирозина (ложный предшественник катехоламинов). В последнее время рассматривается возможность применения современных таргетных препаратов направленного действия в случае злокачественной феохромацитомы. 

Консервативное лечение феохромоцитом проводится в случае невозможности проведения оперативного лечения. Длительная терапия препаратом метилтирозинома может нарушать работу желудочно-кишечного тракта и стабильность психических процессов.

Врач эндокринолог Цветкова И.Г.