Коарктация аорты

Коарктация аорты представляет собой врождённый порок развития, характеризующийся сегментарным (местным) сужением просвета аорты или полным её перерывом в области перешейка её дуги, гораздо реже в грудном или брюшном её отделе. Коарктация аорты, говоря строго, не является врождённым пороком самого сердца, так как локализуется вне его, затрагивая аорту – самый крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения, отходящий от левого желудочка сердца. Строение самого сердца при этой врождённой патологии нормальное. И всё же коарктацию аорты всегда относят к группе врождённых пороков сердца, так как при ней страдает вся система кровообращения (сердечно-сосудистая система), а формирование самой коарктации аорты имеет прямое отношение к структурам сердца и может сочетаться с некоторыми другими врождёнными его пороками. Коарктация аорты впервые описана в 1791 году итальянским патологоанатомом Д. Морганьи.

Коарктация аорты обычно располагается в определённом, типичном для неё месте – там, где дуга аорты переходит в нисходящую часть аорты. Такая локализация обусловлена тем, что и в норме здесь имеется сужение внутреннего просвета аорты: два этих отдела формируются из разных эмбриональных зачатков.

Схематическое изображение коарктации аорты

Частота этого врождённого порока составляет от 6,7 до 15% от всех врождённых пороков сердца, причём в 3-5 раз чаще у лиц мужского пола, чем у женского.

Различают два типа коарктации аорты:

1) «Взрослый» тип коарктации аорты – имеет место сегментарное сужение просвета аорты ниже (дальше по току крови) места, где от неё отходит левая подключичная артерия; артериальный проток при этом закрыт;
2) «Детский» (инфантильный) тип коарктации аорты – имеется гипоплазия (недоразвитие) аорты в этом же месте, но артериальный проток открыт.

Кроме того, в зависимости от анатомических особенностей выделяют три различных варианта коарктации:

1. Изолированная коарктация аорты (без сочетания с другими врождёнными сердечными пороками);
2. Коарктация аорты, сочетающаяся с открытым артериальным протоком; в свою очередь может подразделяться:
• постдуктальная (расположена ниже места, где отходит открытый артериальный проток);
• юкстадуктальная (коарктация расположена на уровне открытого артериального протока);
• предуктальная (открытый артериальный проток открывается ниже коарктации аорты).
3. Коарктация аорты, сочетающаяся с другими врождёнными пороками сердца: дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), аневризмой синуса Вальсальвы, транспозицией магистральных сосудов, стенозом аорты и другими.

Открытый артериальный проток выявляется более чем у 60% детей грудного возраста с коарктацией аорты, причём диаметр протока может быть больше диаметра аорты. Изолированная коарктация аорты чаще встречается у детей старшего возраста.

Ниже (дальше по току крови) от места сужения аорты её стенка истончена, а просвет расширен, иногда приобретая характер аневризмы аорты (расширения участка аорты, обусловленного патологическими изменениями соединительнотканных структур её стенок). Аневризматические изменения возникают в результате воздействия на стенки аорты турбулентного (беспорядочного) тока крови ниже места сужения. У детей более старшего возраста аневризматические изменения развиваются и выше сужения – в восходящей аорте.

При атипичной локализации коарктации аорты она располагается в грудном или брюшном её отделе. Иногда могут встречаться и множественные сужения.
Выделяют также «псевдокоарктацию аорты» – аналогичную коарктации деформацию аорты, не создающую значительного препятствия току крови, так как она представляет собой простую извитость и удлинение аорты.

Причины возникновения коарктации аорты

Развитие коарктация аорты обусловлено нарушением процесса формирования аорты в период внутриутробного развития. Чаще всего коарктация аорты является юкстадуктальной (расположенной на уровне артериального протока. Артериальный проток, соединяющий аорту с левой лёгочной артерией, в норме функционирует только внутриутробно, а после рождения ребёнка и начала альвеолярного дыхания закрывается. По всей видимости, в период внутриутробного развития какая-то часть тканей протока перемещается на аорту, тем самым вовлекая в процесс своего закрытия и аортальную стенку, что впоследствии приводит к её сужению.

В некоторых редких случаях коарктация аорты может возникнуть в течение жизни в результате атеросклеротического поражения аорты, травмы аорты или синдрома Такаясу (воспалительного заболевания неизвестного происхождения, поражающего аорту и её ветви).

Генетическая предрасположенность к формированию коарктации аорты имеется у больных с синдромом Шерешевского-Тёрнера (хромосомной болезнью, обусловленной наличием лишь одной половой X-хромосомы и отсутствием второй и сопровождающейся характерными аномалиями физического развития, низкорослостью и половой незрелостью). У каждого десятого пациента с этим синдромом выявляется коарктация аорты.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

При коарктации аорты наличие механического препятствия (так называемого шлюза) на пути кровотока в аорте приводит к формированию двух различных режимов кровообращения. Выше места препятствия кровотоку артериальное давление повышено, а сосудистое русло расширено; левый желудочек вследствие систолической (в фазу сердечного сокращения) перегрузки гипертрофируется (увеличиваются его мышечная масса и размеры). Ниже места препятствия току крови артериальное давление понижено, а компенсация кровотока осуществляется за счёт развития множественных путей обходного (коллатерального) кровоснабжения. Выраженность нарушений гемодинамики варьирует в зависимости от протяжённости и выраженности сужения аортального просвета, а также типа коарктации.

При «взрослом» типе коарктации, когда артериальный проток заращён (закрыт), основные расстройства гемодинамики связаны с повышением артериального давления в сосудах верхней части туловища, при этом повышено и систолическое, и диастолическое давление. Такая артериальная гипертензия сопровождается резким увеличением производимой левым желудочком сердца работы, а также увеличением массы циркулирующей крови. В это же время в артериях нижней половины туловища давление понижено, из-за чего включается почечный механизм повышения артериального давления, что приводит к ещё большему повышению давления в верхней половине туловища.

При «детском» типе коарктации аорты, когда артериальный проток открыт, повышение артериального давления в сосудах большого круга кровообращения может быть не столь значительным, а коллатеральное (обходное) кровообращение слабо развито. В зависимости от варианта взаимоотношения коарктации и открытого артериального протока имеются и различия в механизмах нарушения гемодинамики. Так, при постдуктальной коарктации аорты происходит сброс крови под высоким давлением из аорты через открытый артериальный проток в левую лёгочную артерию, что может рано приводить к развитию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения).

При предуктальном варианте коарктации аорты характерен сброс крови из лёгочного ствола в нисходящую аорту (ниже коарктации) через открытый артериальный проток, однако при условии наличия хорошо развитых коллатералей может возникнуть сброс в обратную сторону – из нисходящей аорты в открытый артериальный проток и в малый круг кровообращения. В той ситуации, когда при предуктальном варианте коарктации имеется сброс из лёгочной артерии в нисходящую аорту, почти весь минутный объём крови как для молого круга кровообращения, так и для нижней половины туловища обеспечивается повышенной работой правого желудочка сердца. «Детский» (инфантильный) тип коарктации аорты приводит к нарушению лёгочного кровообращения, а также в большинстве случаев уже в раннем детском возрасте – к развитию сердечной недостаточности.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты определяется, в основном, возрастом, морфологическими изменениями, сочетанием с другими пороками сердца.

В раннем детском возрасте этот порок достаточно часто сопровождается рецидивирующими (повторными) пневмониями, развитием с первых дней жизни лёгочно-сердечной недостаточности. Характерна резкая бледность кожи, выраженная одышка, сопровождающаяся застойными хрипами в лёгких. Дети с коарктацией аорты нередко отстают в физическом развитии.

Определяются расширение границ сердца и усиление верхушечного толчка. При аускультации (выслушивании) сердца врач выявляет грубого тембра систолический (в период сердечного сокращения) шум по передней поверхности грудной клетки в проекции основания сердца или по задней поверхности в межлопаточной области слева (куда проецируется перешеек аорты). При наличии открытого артериального протока врач выслушивает систолодиастолический шум во втором межреберье слева от грудины. Также отмечается усиление II тона сердца над лёгочной артерией и аортой.

Решающую роль в первичном установлении диагноза коарктации аорты играет определение характера пульса на верхних и нижних конечностях: сочетание напряжённого пульса на артериях в локтевых сгибах с отсутствием или резким ослаблением пульса на бедренных артериях.

При предуктальном варианте коарктации аорты со сбросом из лёгочной артерии в нисходящую аорту (веноартериальный сброс) одновременно с ослаблением пульса на ногах определяется так называемый дифференцированный цианоз: синюшность кожи ног при нормальной окраски кожных покровов рук. У детей с резко выраженной и изолированной (не сочетающейся с другими врождёнными сердечными пороками) коарктацией аорты измеряемое на руках артериальное давление может достигать очень высоких значений, вплоть до 190-200/90-100 мм рт. ст. В случае сочетания коарктации аорты с прочими врождёнными пороками сердца измеряемое на руках артериальное давление достигает 130-170/80-90 мм рт. ст., очень редко оно бывает нормальным. Артериальное давление на ногах не определяется вообще или резко снижено. Возможна разница ратериального давления на руках (в случае аномального отхождения правой подключичной артерии от нисходящей аорты). У детей первых лет жизни сердечная недостаточность развивается по обоим кругам кровообращения.

У взрослых и детей старшего возраста в тех случаях, когда жалобы отсутствуют, повышение артериального давления зачастую обнаруживается случайно. Эти пациенты предъявляют жалобы на головокружение, головные боли, тяжесть в голове, повышенную утомляемость, периодические носовые кровотечения, в некоторых случаях – боли в сердце. В то же время пациенты жалуются на боли в ногах и слабость в них, мышечные судороги в ногах, зябкость стоп. У женщин могут наблюдаться нарушения менструального цикла и бесплодие. При общем нормальном физическом развитии отмечается диспропорциональное развитие мышц: мускулы верхней половины туловища и верхних конечностей развиты чрезмерно, а мышцы таза и нижних конечностей развиты слабо. Ноги на ощупь холодные. Определяется усиленная пульсация межрёберных артерий. Измеряемое на руках систолическое артериальное давление на 50-60 мм рт. ст. превышает систолическое давление на ногах, хотя в норме давление на ногах должно быть выше. Диастолическое давление остаётся нормальным. У детей старшей возрастной группы обычно не имеется сердечной недостаточности: она развивается уже после 20-30 лет, являясь неблагоприятным прогностическим признаком.

Осложнения коарктации аорты:

1. Тяжёлая артериальная гипертензия;
2. Внутримозговое кровоизлияние (инсульт);
3. Субарахноидальное кровоизлияние;
4. Левожелудочковая сердечная недостаточность с развитием сердечной астмы и отёка лёгких;
5. Гипертонический нефроангиосклероз (поражение артериол (мелких артерий) почек при артериальной гипертензии, постепенно приводящее к развитию так называемой первично сморщенной почки);
6. Разрывы расширенной аневризмы;
7. Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной). Развитие инфекционного эндокардита чаще наблюдается при сочетании коарктации аорты с врождённой патологией аортального клапана (к примеру, наличием двустворчатого аортального клапана). Бактериальный эндокардит при коарктации аорты часто бывает устойчивым к применению антибактериальных препаратов.

Инструментальная диагностика: 

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае умеренно выраженной коарктации аорты электрокардиограмма практически не отличается от нормальной электрокардиограммы. У детей первых лет жизни в случае сочетания коарктации аорты с открытым артериальным протоком и дефектом межжелудочковой перегородки отмечается смещение (отклонение) электрической оси сердца (ЭОС) вправо или её вертикальное расположение, также имеются признаки увеличения мышечной массы (гипертрофии) обоих желудочков сердца, в большей степени правого. Для электрокардиограммы больных детей старшего возраста характерны изолированные признаки увеличения мышечной массы левого желудочка. У взрослых пациентов с коарктацией аорты выявляется смещение электрической оси сердца влево и признаки увеличения мышечной массы левого желудочка сердца, может также определяться неполна блокада левой ножки пучка Гиса.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов). При фонокардиографии фиксируется усиление II тона на аорте, среднеамплитудный ромбовидный систолический шум во втором-третьем межреберьях у левого края грудины, во втором межреберье у правого края грудины, а также на спине.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет обнаружить сужение аорты в районе её перешейка. Доплер-эхокардиография даёт возможность выявить характерные для коарктации признаки: турбулентный систолический поток ниже места сужения, разницу систолического артериального давления между частью аорты перед сужением и её частью ниже сужения. Кроме того выявляются косвенные эхокардиографические (сонографические) признаки коарктации аорты: увеличения мышечной массы (гипертрофия миокарда) левого желудочка, повышенная подвижность его задней стенки, увеличение размеров левого предсердия.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). Лёгочный рисунок без патологических изменений, при постдуктальной коарктации или в случае сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки усилен по артериальному руслу. Тень сердца имеет шаровидную форму, верхушка его приподнята, а восходящая аорта расширена. У больных детей старшей возрастной группы сердце нормальных размеров или несколько увеличено влево, кроме того, определяется узурация («изъеденность») нижних краёв задних отделов рёбер, обусловленная углублением рёберной борозды на внутренней поверхности рёбер из-за давления расширенных извилистых межрёберных артерий.

5. Катетеризация сердца проводится для измерения давления в аорте и выявляет характерный признак коарктации аорты – разницу систолического артериального давления выше и ниже по току крови места сужения аорты.

6. Аортография (введение рентгеноконтрастного вещества в аорту через специальные катетеры) даёт возможность непосредственно определить уровень и степень сужения просвета аорты.

Аортограмма пациента с коарктацией аорты, выполненная в правой косой проекции: стрелкой указан полный перерыв тени законтрастированной аорты в области её перешейка.

Лечение коарктации аорты

Показанием к оперативному вмешательству по поводу коарктации аорты является разница в систолическом давлении, измеренном на руках и ногах, превышающая 50 мм рт. ст. У новорожденных и грудных детей основанием для выполнения оперативного вмешательства могут послужить выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности. В тех случаях, когда заболевание имеет относительно благоприятное течение, оперативное вмешательство откладывают до возраста 5-6 лет. Возможно проведение хирургической операции и в более поздние сроки, однако в связи с возможностью сохранения после неё артериальной гипертензии результаты её хуже.

В настоящее время разработано несколько методов хирургического лечения коарктации аорты – резекции и реконструкции аорты:

1. Резекция коарктации аорты с наложением соустья (анастомоза) конец в конец. Условием применения этого метода является наличии сужения небольшой протяжённости, в связи с чем имеется возможность сопоставления концов нормальной неизменённой аорты.
2. Пластика аорты с использованием сосудистых протезов. Этот метод применяется в том случае, когда сужение имеет большую протяжённость, а сопоставление концов, следовательно, не возможно. Патологически изменённый (суженный) участок аорты резицируется (удаляется), а вместо него вшивают специальный сосудистый протез, изготовленный из особого синтетического материала.
3. Аортопластика с использованием собственного биологического материала пациента – левой подключичной артерии.
4. Шунтирование патологически суженного участка аорты: края сосудистого протеза, изготовленного из особого синтетического материала, вшивают выше и ниже суженного участка, создавая обходной путь для тока крови.
5. Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты применяется в тех случаях, когда после ранее проведённого оперативного вмешательства произошло повторное сужение участка аорты. При этом вмешательстве врач-рентгенангиохирург вводит при помощи особого проводника через периферические сосуды в аорту специально предназначенный баллон, при раздувании которого устраняется такое сужение. В некоторых случаях дополнительно устанавливают так называемые стенты, которые в виде жёсткого каркаса фиксируют нужный диаметр аорты.

Прогноз при коарктации аорты

Прогноз при этом врождённом пороке зависит, в первую очередь, от степени сужения аорты. Незначительно выраженная коарктация аорты не создаёт препятствий для ведения больными нормального образа жизни, а продолжительность жизни таких пациентов может быть равна средней продолжительности жизни в данной популяции.

В случаях выраженной коарктации аорты, как правило, средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства составляет 30-35 лет. В качестве основных причин смерти этих пациентов выступают тяжёлая сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, внезапная смерть вследствие разрыва аорты или её аневризмы и инсульт.

Врач хирург Клеткин М.Е.