Синдром Гудпасчера - это заболевание, возникающее при наличии дефекта иммунной системы и характеризующееся легочным кровотечением и быстропрогрессирующим гломерулонефритом (воспаление ткани почек).
Частота встречаемости заболевания составляет 1 случай на 2000000 населения. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 20-30 лет, причем болеют преимущественно мужчины, второй пик-возраст 50-60 лет, оба пола болеют с одинаковой частотой.
Причины синдрома Гудпасчера
Причина синдрома Гудпасчера неизвестна. Имеются указания на то, что заболевание связано с вирусной инфекцией, особенно вирусом гриппа. Некоторые факторы внешней среды, такие как органические растворители, бензин, ряд лекарственных препаратов, могут стать предрасполагающими факторами развития заболевания. Известно, что легочное кровотечение возникало, как правило, у курильщиков, то есть предшествующее поражение легких также играет большую роль в возникновении заболевания.
В основе синдрома Гудпасчера лежит образование особых белков - антител, специфичных для клеток сосудов. Под действием антител происходит активация сложных химических процессов, которые в конечном итоге приводят к повреждению сосудистой стенки.
Симптомы синдрома Гудпасчера
Для начала заболевания характерно развитие неспецифической симптоматики в виде слабости, сонливости, повышения температуры тела до 37-37,5 градусов, потеря веса. Иногда первым признаком заболевания является низкая концентрация гемоглобина крови при отсутствии какого-либо кровотечения.
Для синдрома Гудпасчера характерно поражение легких и почек.
• Заболевание легких, как правило, впервые проявляется кровохарканьем (появление в мокроте прожилок крови, а также отдельных плевков жидкой или частично свернувшейся крови при откашливании).
Данный симптом обычно на несколько месяцев опережает поражение почек. Кровохарканье может быть постоянным или возникать периодически. Кроме того, пациента беспокоят боли в области грудной клетки, одышка в покое или при нагрузке, кашель.
Особенно опасным считается развитие легочного кровотечения. Это состояние характеризуется одномоментным откашливанием более 100 мл жидкой крови. При поражении крупных сосудов кровотечение может стать потенциально опасным для жизни. Даже незначительное кровохарканье, не говоря уже о кровотечении, приводит к снижению гемоглобина и развитию железодефицитной анемии. Очень часто поражение легких осложняется пневмонией (воспаление легких) или отеком легких (скопление жидкости в ткани легких выше физиологической нормы, характеризующееся проявлениями дыхательной недостаточности).
• При поражении почек развивается гломерулонефрит. В дебюте заболевания в моче появляется умеренное количество белка и эритроцитов. Массивная протеинурия или отечный синдром не успевают развиться, так как особенностью заболевания является его быстропрогрессирующий характер. В течение нескольких недель резко уменьшается количество мочи и формируется терминальная почечная недостаточность с выраженным нарушением функции почек.
Диагностика синдрома Гудпасчера
Диагностика синдрома Гудпасчера основана на определении антител к клеткам сосудов с помощью иммуноферментного анализа. В общем анализе крови обращает на себя внимание снижение концентрации гемоглобина как следствие кровопотери, повышение количества лейкоцитов и ускорение скорости оседания эритроцитов, что отражает наличие воспаления. При поражении легких на рентгенограмме определяются очаги инфильтрации. Это участки ткани легких с кровоизлияниями.
Лечение синдрома Гудпасчера
Лечение синдрома Гудпасчера должно быть своевременным и интенсивным. Применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфан). С заместительной целью проводится переливание эритроцитарной массы и плазмы. При развитии терминальной почечной недостаточности проводятся сеансы гемодиализа.
К сожалению, примерно в 40% случаев лечение оказывается неэффективным, и больные погибают от легочного кровотечении либо от отравления токсическими веществами при нарушении выделительной функции почек. В настоящее время трансплантация (пересадка) почки не способствует снижению смертности.
Врач терапевт, нефролог Сироткина Е.В.
Комментарии