Обменная нефропатия у детейДисметаболическая или обменная нефропатия - это поражение почек, возникающее вследствие нарушения обмена веществ. Дисметаболическая нефропатия занимает значительное место в структуре заболеваемости в педиатрической практике, обменные нарушения в моче выявляются у каждого третьего ребенка.

Причины обменной нефропатии

В зависимости от причины возникновения выделяют первичную и вторичную дисметаболическую нефропатию. Первичная форма возникает вследствие наследственных нарушений обмена веществ, характеризуется ранней манифестацией, прогрессирующим течением, быстрым образованием камней в почках и развитием почечной недостаточности. Вторичные дисметаболические нефропатии связаны либо с большим поступлением в организм определенных веществ, либо с нарушением их выделения.

В норме соли в моче находятся в растворенном состоянии. Под действием некоторых факторов происходит кристаллизация солей и выпадение их в осадок. Эти факторы делятся на факторы внешней среды и внутренние факторы, связанные с нарушением в работе тех или иных систем организма. К предрасполагающим фактора внешней среды относятся сухой жаркий климат, жесткая вода, дефицит витаминов, злоупотребление пищевыми продуктами, содержащими большое количество белка, пуринов, щавелевой кислоты, алкоголизм, частое посещение сауны, прием диуретиков, цитостатиков, сульфаниламидных препаратов.

К внутренним факторам относятся врожденные аномалии почек и мочеточников, особенно связанные с нарушением пассажа мочи, инфекции мочевыводящих путей, гормональные изменения, например, гиперпаратиреоз, длительный постельный режим и иммобилизация, генетически обусловленные нарушения обмена веществ.

Таким образом, под действием вышеперечисленных факторов происходит кристаллизация солей, отложение кристаллов в ткани почек с развитием воспаления, а также, при местном скоплении солей формируются камни.

Симптомы дисметаболической нефропатии

Большинство вторичных дисметаболических нефропатий связаны с нарушением обмена кальция (70-90%), уратов-5%, и цистинурия встречается в 3% случаев.

1. Оксалатно-кальциевая нефропатия является наиболее распространенным заболеванием в детском возрасте. Причиной её развития является нарушение обмена кальция и оксалатов. В норме оксалаты попадают в организм с пищей или образуются в процессе обмена веществ. Оксалаты обладают большой способностью к кристаллизации, поэтому даже небольшое повышение их концентрации в моче приводит к выпадению осадка.

Причинами повышения концентрации оксалатов являются:

• Повышенное поступление с пищей при злоупотреблении такими продуктами, как какао, шоколад, свекла, сельдерей, шпинат, ревень, петрушка, бульоны, особенно овощные.
• Усиленное всасывание вследствие воспалительных заболеваний кишечника, таких как болезнь Крона, язвенный колит и другие.
• Повышенный синтез в организме в условиях избытка аскорбиновой кислоты, недостатка пиридоксина, либо при генетически обусловленном дефекте обмена оксалатов.

Кристаллы оксалатов выпадает в канальцах почек, вызывая их воспаление. При длительно текущем воспалении функциональная ткань почек замещается рубцовой тканью.

Заболевание выявляется чаще всего в возрасте 7-8 лет. Специфические симптомы отсутствуют. Могут возникать умеренные боли в животе без четкой локализации, проходящие самостоятельно, жжение при мочеиспускании. В анализе мочи обращает на себя внимание оксолатно-кальциевая кристаллурия, гематурия разной степени выраженности, возможна небольшая протеинурия и/или лейкоцитурия при отсутствии бактерий.

Дети с оксалатной нефропатией растут и развиваются нормально. В период полового созревания заболевание, как правило, обостряется. Это, вероятно, связано, с гормональным дисбалансом. При прогрессировании нефропатии возможно формирование мочекаменной болезни, тубулоинтерстициального нефрита, а при присоединении бактериальной инфекции-пиелонефрита.

2. Основная причина вторичной фосфатурии - инфекция мочевыводящей системы. Микроорганизмы расщепляют мочевую кислоту, моча ощелачивается, это способствует кристаллизации солей фосфора. Диагностика осуществляется на основании наличия фосфатно-кальциевых кристаллов в моче.

3. Мочевая кислота выявляется конечным продуктом обмена пуринов. Поэтому урикозурическая нефропатия возникает при избыточном потреблении продуктов, богатых пуринами (алкогольные напитки, мясные бульоны, субпродукты, грибы, спаржа, цветная капуста), а также усиленное образование мочевой кислоты в организме. Кристаллизации уратов способствует кислая среда мочи, а также уменьшение её количества. Первичные уратные нефропатии обусловлены генетическим дефектом в обмене мочевой кислоты. Проявлениями уратной нефропатии осложняются такие заболевания, как миеломная болезнь, эритремия, гемолитическая анемия. Причиной вторичных уратных нефропатий также является длительный прием диуретиков, цитостатиков, а также хронические инфекции мочевыводящих путей, например, пиелонефрит.

Для уратной нефропатии характерно длительное бессимптомное течение. Изменения в моче проявляются кристаллурией, небольшой протеинурией, гематурией. При выраженной кристаллурии моча приобретает кирпичный цвет. С течением времени образуются уратные или смешанные камни.

4. Цистин является самой нерастворимой из аминокислот. Образование кристаллов возникает вследствие накопления цистина в почечных клетках или нарушения обратного всасывания цистина в канальцах. Обе причины обусловлены наследственными нарушениями структуры почек. При поражении канальцев почек в результате пиелонефрита или тубулоинтерстициального нефрита развивается вторичная цистинурия. Для цистинурии характерно развитие фиброза почек, формирование камней. При присоединении инфекции развивается пиелонефрит.

Обследование при подозрении на дисметаболическую нефропатию

Для подтверждения диагноза недостаточно нахождения тех или иных кристаллов в моче. Следует учитывать тот факт, что появление в моче уратов или оксолатов может свидетельствовать о несоблюдении диеты и впоследствии исчезать бесследно. Появление кристаллов цистина в моче всегда расценивается как патология. Кроме того, необходимо проведение биохимического анализа мочи с целью выявления солей, а также оценки функции почек на основании концентрации в моче некоторых стандартных веществ. УЗИ почек позволяет определить уплотнение почечных структур, камни почек, а также признаки воспаления.

Лечение дисметаболической нефропатии

Лечение дисметаболических нефропатий является многокомпонентным процессом. Больным показано употребление достаточного количества жидкости, так как выделение мочи в большом количестве снижает концентрацию солей и тем самым уменьшает риск их кристаллизации. Особенно актуальным является прием жидкости перед сном с целью предотвращения застойных явлений. Рекомендуется применение простой или минеральной воды.

Целью диеты является полное или частичное прекращение поступления в организм предшественников солей с пищей.

При оксалатной нефропатии рекомендуется капустно-картофельная диета с ограничение продуктов, содержащих оксалаты.

 Вид нефропатии  Запрещенные продукты
 Оксалатная нефропатия  Мясные блюда, щавель, шпинат, клюква, свекла, морковь, какао, шоколад
 Уратная нефропатия  Печень, почки, мясные бульоны, горох, фасоль, орехи, какао, алкогольные напитки
 Фосфатная нефропатия  Сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад
 Цистиновая нефропатия  Творог, рыба, яйца, мясо

Также показано употребление продуктов, подщелачивающих мочу: курага, чернослив, груша, щелочных минеральных вод. Из медикаментозной терапии необходимо применение витаминов и антиоксидантов (токоферол, пиридоксин, витамин А).

Диета при уратной нефропатии предусматривает отказ от продуктов, содержащих пурины. Приоритетными считаются продукты молочного и растительного происхождения. Количество употребляемой жидкости должно быть увеличено до двух литров. Применяются средства, ощелачивающие мочу: отвары трав (укроп, хвощ полевой, овес, лист березы), а также слабощелочные минеральные воды. С целью уменьшения концентрации мочевой кислоты применяется аллопуринол. В качестве средств, укрепляющих оболочки почечных клеток применяются ксидифон и витамин В6.

При фосфатной кристаллурии исключаются фосфоросодержащие продукты. Особое внимание уделяется подкислению мочи (минеральная вода, аскорбиновая кислота). Для снижения всасывания фосфора в кишечнике применяется альмагель. Важным условием является лечение очагов хронической инфекции мочевыводящих путей.

Диета при цистинурии направлена на ограничение пищевых продуктов, содержащих метионин (предшественник цистина), употребление большого количества жидкости, а также применение средств, ощелачивающих мочу. Курсами применяются мембранстабилизирующие препараты и нефропротекторы. Методом лечения при развитии почечной недостаточности является пересадка почки. К сожалению, через 10-15 лет развивается нефропатия и в пересаженной почке.

При первичной нефропатии прогноз неблагоприятен вследствие быстрого развития почечной недостаточности. Вторичная нефропатия характеризуется более благоприятным течением. Соблюдение диеты, водно-питьевого режима, медикаментозная терапия, а также своевременное лечение инфекции мочевыводящих путей довольно часто позволяет добиться нормализации основных показателей в моче.

Врач терапевт, нефролог Сироткина Е.В.