Целиакия

ЦелиакияЦелиакия (или глютеновая энтеропатия, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, нетропический спру, кишечный инфантилизм, мучная болезнь) – это заболевание кишечника, имеющее генетическую причину и характеризующееся непереносимостью белка глютена и хроническим воспалением слизистой оболочки тонкой кишки.

Глютен (клейковина) – белок, содержащийся в злаковых растениях (рожь, пшеница, ячмень, в меньшей степени овес). В состав белка входит L-глиадин – растворимый в спирту гликопротеин, который активирует аутоиммунную агрессию, оказывает повреждающее действие на слизистую кишки, вызывает воспалительный и атрофический процессы и нарушает всасывание питательных веществ в кишечнике.

Целиакия встречается с частотой 1: 300 – 1: 3700. Женщины  болеют почти в два раза чаще мужчин. Наиболее распространено заболевание в Америке, Северной Ирландии, Австрии и Италии.

Причины целиакии

Причина развития целиакии пока не изучена до конца, выделены основные группы риска и пусковые факторы.

1. Генетическая предрасположенность – дефект фермента глиадинаминопептидазы, отвечающего за расщепление глютена (в 10-15% случаев прослеживается наследственность, у близнецов до 75%).

2. Иммунные нарушения (заболевание достоверно чаще выявляется у людей, уже имеющих аутоиммунную патологию: сахарный диабет 1 типа, ревматоидный артрит, герпетиформный дерматит, аутоиммунный тиреоидит, алопеция, склеродермия, а также у больных с наследственными синдромами: Дауна, Турнера и Вильямса).

Также относительным фактором риска является наличие других патологий кишечника (врожденных или приобретенных), так как повышается чувствительность клеток к глютену.

Носительство генов не означает заболевание, оно развивается лишь у части носителей и для этого часто требуются определенные дополнительные факторы. Пусковым фактором может служить беременность, ухудшение течения аутоиммунного заболевания, острая вирусная инфекция, стрессовая ситуация, оперативное вмешательство на кишечнике.

У детей заболевание проявляется чаще всего с введением прикорма кашами, но может проявиться позднее, через 5-6 месяцев после введения прикорма или начала искусственного вскармливания глютенсодержащими смесями, иногда после перенесенного ОРВИ, кишечной инфекции. В некоторых случаях первые проявления заболевания появляются в возрасте 2-3 и даже 10 лет.

Симптомы целиакии

При целиакии поражается слизистая оболочка кишечника, происходит атрофия ворсинок тонкой кишки, это приводит к нарушению усвоения полезных веществ из пищи. Эти процессы и обуславливают все симптомы заболевания.

Целиакия

Симптомы целиакии у детей

- набор веса замедлен и не соответствует нормам,
- замедленный рост,
- искривление позвоночника,
- частые срыгивания, рвота,
- раздражительность, капризность, эпизоды агрессии и апатии, вялости,
- приступообразные боли в животе тупого характера,
- изменение характера стула (увеличивается его количество, он приобретает пенистый, кашицеобразный характер, блестящий вид и резко неприятный запах),
- хроническая или перемежающаяся диарея,
- отеки,
- задержка в прорезывании зубов, ранний кариес,
- непереносимость коровьего молока,
- рахит,
- вторичный иммунодефицит (особенная подверженность инфекционным заболеваниям).

Перечисленные симптомы могут проявиться как по отдельности, так и в комплексе. Далее у девочек могут возникнуть проблемы со становлением менструальной функции, повышается вероятность развития поликистоза яичников, у мальчиков половая дисфункция.

Симптомы целиакии у взрослых

- понос до 5-6 раз в день, чередование запоров и поносов,
- примесь крови в кале, реже обильная примесь крови, вызванная изъязвлением кишечника с разрывом сосуда
- хроническая анемия, реже тромбоцитопения,
- коагулопатия (нарушение свёртываемости вследствие нарушения всасывания витамина К),
- гипотония,
- вздутие живота и урчание (метеоризм),
- схваткообразные боли в околопупочной области,
- тошнота и рвота,
- снижение веса, слабость,
- остеопения и остеопороз (хрупкость костей),
- частый кариес, афтозный (язвенный) стоматит,
- сыпь на коже,
- сухость и шелушение кожи,
- уменьшение селезенки в размерах,
- артрит без деформаций,
- гинекологические проблемы (нарушение менструального цикла, аменорея),
- импотенция,
- гепатит (воспаление печени), развившийся без объективной причины,
- приступы мигрени, сонливости, в отдельных случаях судорожные припадки, депрессия, могут наблюдаться онемение рук и ног, панические атаки,

Атипичные формы целиакии (нефропатии, эндокринопатии) крайне сложны в диагностике. Латентная (скрытая) целиакия протекает почти незаметно, с редкими приступами кишечных расстройств без видимых причин, есть незначительные кожные высыпания. Сложна в диагностике и этим опасна.

Диагностика целиакии

Диагностика сложна, особенно тем, что о целиакии не думают и пытаются лечить отдельные симптомы (артрит, диарею, стоматит).

Начинают с рутинного обследования:

- Общий анализ крови (в ОАК может наблюдаться снижение гемоглобина, уменьшение размеров эритроцитов), в развернутом анализе наблюдается снижение Т и В-лимфоцитов (защитных клеток, отвечающих за разные виды иммунитета)
- общий анализ мочи (ОАМ)
- биохимический анализ крови (при целиакии может наблюдаться снижение холестерина и белка, нарушение толерантности к глюкозе, повышение АлАТ, АсАТ) и анализ на содержание витамина В12 (его количество снижено)
- коагулограмма (показатели свертываемости крови)
- копрологическое исследование: мало-оформленный желто-коричневый или серо-желтый кал с непереваренными остатками пищи, микроскопически: жирные кислоты, мыла, наличие зерен крахмала и йодофильной флоры
- микробиологическое исследование кала: дисбактериоз различной степени выраженности, уменьшение количества защитных штаммов кишечной палочки, рост гемолитической флоры, лактонегативных энтеробактерий, протея
- УЗИ внутренних органов
- ФГДС

Может быть назначена денситометрия (измерение плотности костей).

Далее следует специфическая диагностика:

I этап: сочетание 3 основных симптомов или 2 основных и дополнительных – подозрение на целиакию.

II этап – серологический: повышение уровня антител типов М и G к глиадину и тканевой трансглутаминазе (АТТГ). Уровень антител измеряется ДО назначения безглютеновой диеты. Материалом является венозная кровь.

Высокие титры (10-кратное превышение нормы и более) указывают на высокую вероятность целиакии.  

Следующим этапом является определение в крови АЭМА (аутоантител в эндомизию) и HLA-типирование (генетический анализ, генетическое типирование с поиском дефектных генов).

Гены HLA-системы отвечают за различение своих и чужих клеток организма и связаны с иммунной системой. Из всего набора генов HLA, доступного для типирования, имеет значение HLA-DQ, сейчас известно семь вариантов HLA-DQ (DQ2 и DQ4-DQ9).
Около 95 % больных целиакией являются наследственными носителями DQ2 (разновидности DQA1*0501, B1*0201), или реже DQ8(разновидности DQA1*0501 или DQB1*0201).

Эти генетические маркеры являются необходимым, но недостаточным условиям для развития целиакии и встречаются примерно у 30% населения. Наследование определяющего гена от обоих родителей повышает риск заболевания и развития осложнений.

Причина, по которой эти гены повышают риск целиакии, заключается в том, что повышается чувствительность к глиадину и тем самым активируется иммунная система и запускается аутоагрессивный процесс. 

Наличие генетических маркеров целиакии определяет высокую вероятность заболевания, отсутствие их – практически исключает риск заболевания.

Генетическое исследование на наличие DQ2/DQ8 должно проводиться всем пациентам с подозрением на целиакию, а также кровным родственникам человека, у которого подтвержден этот диагноз (риск наследования у родственников до 15% в зависимости от степени родства, у близнецов до 75%). Также целесообразно провести генетическое типирования лицам со следующими заболеваниями: инсулинозависимый сахарный диабет, гипогликемические состояния неясного генеза (необъяснимое понижение сахара крови), ювенильный ревматоидный артрит, аутоиммунные заболевания щитовидной железы, гепатиты неясной этиологии, кардиомиопатия.

Однако, пока недостаточно данных для введения скринингового обследования населения (то есть 100%-ного тестирования).

Положительные результаты всех тестов позволяют выставить диагноз целиакии и III этап не требуется. При сомнительном результате показан переход к следующему этапу.

III этап – инструментальный: биопсия (взятие кусочка слизистой для микроскопического исследования) с выявлением атрофии слизистой и характерных морфологических признаков.

При технической невозможности проведения второго и третьего этапов рекомендуется назначение строго безглютеновой диеты на срок не менее 6 месяцев (при значительном снижении весоростовых показателей не менее 1 года) с динамическим наблюдением. При хорошем клиническом эффекте отмена диеты не показана.

Лечение целиакии

Диета при целиакииДиета

Основным методом лечения целиакии является назначение пожизненной строгой безглютеновой диеты. Калорийность должна быть в два раза больше, чем у здоровых людей той же возрастной группы. Также соблюдается принцип механического и химического щажения. Прием пищи осуществляется 5-6 раз в день.

Соблюдение пожизненной диеты – трудное дело, однако соблюдение нескольких правил позволяет облегчить процесс:

- Готовьте еду дома, так вы сможете достоверно контролировать все ингредиенты, если вы вынуждены воспользоваться услугами кафе/ресторана, то выбирайте только знакомые блюда и, предупредив повара о своей проблеме, расспросите о составе блюда. Так как речь идет не о капризах, а о состоянии здоровья, вам непременно пойдут навстречу.
- Покупайте продукты зарекомендовавших себя марок и внимательно читайте надписи на этикетках продуктов, на некоторых есть указание «не содержит глютена» и это безопасные продукты, глютен может содержаться в продуктах, включающих модифицированный крахмал, декстрин, гидролизованный овощной белок, соусы и приправы.
- Сейчас во многих супермаркетах есть специальные отделы продуктов для больных целиакией, диабетом, также можно опробовать заказ продуктов через интернет.
- Если вы готовите для семьи, то у вас должна быть отдельная посуда для приготовления и употребления пищи, перед приготовлением пищи тщательно протирайте рабочие поверхности, чтобы исключить загрязнение пшеничной мукой и другими запрещенными для вас продуктами, храните свою еду отдельно в закрытом контейнере.
- Употребление алкогольных напитков допускается в небольшом количестве, разрешены ром, текила, вино, коньяк, джин.
- Некоторые лекарственные формы содержат глютен, поэтому всегда предупреждайте врача любой специальности о своем заболевании (в состав оболочки препаратов мезим, фестал, компливит, аллохол, жидкой формы новопассита и других входит глютен).
- Глютен может содержаться в косметических средствах, например в губной помаде.

Исключаются при целиакии: пшеница (в том числе манная крупа и кускус), рожь, ячмень, овес, хлеб всех видов, макаронные изделия и лапша быстрого приготовления, кондитерские изделия (торты, пряники, вафли, печения, сушки), мороженое, некоторые йогурты, многие сыры, колбасные изделия, консервы, соусы, кетчуп, уксус, соевый соус, майонез, конфеты с начинкой, карамель, некоторые сорта шоколада, кукурузные хлопья, растворимый кофе, чай и какао, концентрированные супы и бульонные кубики, крабовые палочки, маргарин, блюда в панировке, все продукты с красителями и консервантами, квас, пшеничное и ячменное пиво, пшеничная водка, виски.

Запрещены продукты с содержанием глютена более 1 мг на 100 г продукта.

Разрешены при целиакии: рисовая, пшенная, гречневая каши (перед приготовлением крупу необходимо тщательно перебирать и промывать, так как возможно загрязнением пшеницей при выращивании, хранении и транспортировке), изделия из рисовой, кукурузной муки, сои и картофельного крахмала, фрукты, овощи (включая картофель), растительные жиры, мед, мясо, птица, рыба, яйца, икра нежирных сортов, чай, некрепкий кофе, травяные чаи, отвар шиповника, супы на некрепких мясных и рыбных бульонах.

В начале лечения следует исключить или строго ограничить употребление молока, однако далее возможно расширение диеты и включение умеренных количеств запрещенных ранее продуктов. Из молочных продуктов лучше всего усваиваются кисломолочные напитки и обезжиренный творог.

Медикаментозное лечение целиакии

- Ферментные препараты (панцитрат по 1-2 капсулы 3 раза/сутки во время еды, у детей старше 6 лет препарат применяется по назначению врача, доза определяется индивидуально; креон в дозировке 10000, 25000, 40000 ЕД, доза определяется индивидуально в зависимости от тяжести состояния; пангрол 10000 по 2-4 капсулы с приемом пищи; длительность приема всех указанных препаратов определяется индивидуально).
- Витаминотерапия (витамины В1 и В6 подкожно, никотиновая кислота в/м или подкожно, дозировки индивидуальны)
- Лечение избыточной бактериальной контаминации (заселение микробами) кишечника (фуразолидон по 2 таблетки 4 раза в день 5-10 дней, интетрикс по 2 капсулы 2 раза в день 10 дней под контролем биохимического анализа крови, в частности печеночных ферментов, мексаза по 1-2 драже 3 раза в день до 2-3 недель).
- Лечение дисбактериоза (бификол по 3-5 доз 2 раза в сутки до 4-6 недель, энтерол по 1-2 капсулы 2 раза в день 7-10 дней).
- Лечение анемии (сульфат закисного железа по 0.5-1 грамма 4-5 раз в день сразу после еды, фолиевая кислота 5 мг в сутки длительно).
- Препараты кальция и витамина Д (подбираются индивидуально).
- Лечение депрессии (лечение подбирается индивидуально).
- Если в течение 3 месяцев отсутствует положительный ответ на безглютеновую диету, то следует провести курс метронидазола (трихопола) 1 гр. в сутки 5 дней и полностью исключить молочные продукты.
- Если и далее отсутствует ответ на диету или лечение начато при тяжелых клинических симптомах, показано введение преднизолона 20 мг в сутки 7 дней.
- Рефрактерная целиакия нуждается в пересмотре лечения и возможно назначение иммуносупрессоров (доза и длительность подбирается гастроэнтерологом и строго контролируется в процессе лечения).

Осложнения целиакии

- развитие язвенных дефектов различной глубины в кишечнике, которые могут проявляться кишечными кровотечениями и прободением язв,
- кишечная непроходимость,
- развитие рефрактерной (устойчивой к какой-либо терапии) целиакии,
- бесплодие,
- проявления всех видов гипо- и авитаминоза,
- переломы костей вследствие остеопороза,
- высокий риск развития онкологических заболеваний кишечника (лимфомы и рака тонкой кишки, реже рака пищевода, желудка и толстой кишки),
- у беременных повышен риск выкидыша, преждевременных родов, рождения маловесного ребенка и детей с патологиями нервной системы (из-за нарушения всасывания фолиевой кислоты).

Прогноз

Клиническое улучшение отмечается уже спустя несколько дней соблюдения специальной безглютеновой диеты, стойкое улучшение через 3-6 месяцев. При хорошей приверженности к диете прогноз относительно благоприятен, требуется наблюдение гастроэнтеролога 1-2 раза в год.

Прогноз ухудшается при позднем начале лечения, развитии рефрактерной целиакии, формировании осложнений, требуется динамическое наблюдение терапевта и гастроэнтеролога, консультации других специалистов (хирург, эндокринолог, акушер-гинеколог, уролог, ревматолог, дерматолог). Показатели смертности у пациентов, не соблюдающих безглютеновую диету, составляют около 10-30%. На фоне диеты этот показатель становится менее 1%.

Следует помнить, что непереносимость глютена сохраняется с течение всей жизни. Диета и лечение помогут лишь убрать беспокоящие симптомы.

В процессе освоения нового стиля жизни вам могут помочь общества людей, страдающих тем же заболеванием, сайты в интернете, специализирующиеся на поставке безглютеновых продуктов.

Врач терапевт Петрова А.В.

Добавить комментарий

Если Вам это близко, выговоритесь. Поделитесь с товарищами по несчастью, и Вас обязательно поддержат!
Обратите внимание: рекламные сообщения не размещаем.

Защитный код
Обновить