Нефробластома почки (опухоль Вильмса) у детей

Опухоль Вильмса или нефробластома – это злокачественное новообразование, происходящее из эмбриональных тканей почки. Свое название опухоль получила в честь известного германского хирурга Макса Вильмса, который впервые выявил данное заболевание у ребенка. Как оказалось позже, нефробластома может встречаться исключительно у детей, преимущественно в возрасте до 5 лет, так как именно у них в тканях почек имеется большое количество эмбриональных клеток.

Нефробластома почки (опухоль Вильмса) у детей

Причины нефробластомы

Точных причин возникновения опухоли Вильмса на сегодняшний день не установлено. Некоторые ученые предполагают, что предрасположенность к заболеванию может передаваться наследственным путем, так как большинство детей с данной патологией имеют врожденные аномалии развития. Ведется активная исследовательская работа по выяснению причин нефробластомы и других эмбриональных опухолей. В процесс исследования включены самые лучшие мировые специалисты в области медицины, генетики и эмбриологии.

Симптомы нефробластомы у детей

В большинстве своих случаев опухоль Вильмса имеет бессимптомное течение. В такой ситуации она, чаще всего, выявляется родителями в виде бугристого плотного образования в брюшной полости ребенка. Как правило, оно бывает подвижным и безболезненным, хотя те клинические варианты, когда нефробластома прорастает в соседние ткани, сопровождаются достаточно выраженной болевой симптоматикой.

Еще одним симптомом, который дает возможность выявить наличие опухоли Вильмса является макрогематурия (кровь в моче). Кровь в моче, как правило, появляется тогда, когда разрушаются внутренние мембраны капсулы клубочка. При этом, кровеносная системы почки соединяется с ее лоханкой, что сопровождается кровотечением в полость последней.

Неспецифические симптомы, которые могут сопровождать нефробластому, это повышение температуры тела, похудание, желудочно-кишечные расстройства и повышение артериального давления. Данные симптомы могут возникать из-за прорастания опухоли с соседние ткани или через нарушения функционального состояния почек.

При наличии у ребенка хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов и признаков, его необходимо отвести на консультацию к урологу и онкологу. Эти специалисты, общими силами, смогут выставить правильный диагноз и назначить адекватное лечение.

Диагностика нефробластомы

Общий анализ крови при опухоли Вильмса характеризуется прогрессирующим уменьшением количества эритроцитов. Механизмов развития анемии при такой патологии целых три. Во-первых, злокачественное новообразование, независимо от расположения, сопровождается анемическим синдромом. Во-вторых, из-за нарушения функции почек уменьшается выделение эритропоэтина, что сказывается на продукции красных кровяных клеток костным мозгом. И последним звеном в развитии анемии при нефробластоме считается почечное кровотечение, которое развивается вследствие вышеупомянутых причин.

Общий анализ мочи при нефробластоме характеризируется наличием, в большом количестве, почечного эпителия и эритроцитов. Помимо этого, при распаде опухоли может повышаться количество белка в анализе мочи, а во время присоединения инфекционного процесса – бактерий и лейкоцитов.

Для верификации диагноза используют различные методы визуализации. Наиболее дешевым и одним из наиболее достоверных считается ультразвуковое исследование почек. На УЗИ отмечается круглое образование повышенной эхогенности, расположенное в забрюшинном пространстве.

Экскреторная урография на ранних стадиях заболевания указывает на деформацию чашечно-лоханочной системы почки. При поздних стадиях заболевания отмечается полное отсутствие выделение контрастного вещества больной почкой.

Для дифференциальной диагностики между нефробластомой и кистой почки может использоваться ангиография данного органа. Она подразумевает внутривенное введение контрастного вещества с последующим рентгенологическим исследованием. Как правило, при опухоли Вильмса отмечается повышенное кровоснабжение новообразования, в то время, как киста может вообще не иметь артериальных сосудов.

 Нефробластома почки (опухоль Вильмса) у детей

Опухоль Вильмса на рентгене

Компьютерная томография является наилучшим методом визуализации почек. При проведении данного исследования удается не только выявить опухоль, но и точно определить ее размеры и место локализации.

Завершающим этапом в верификации диагноза злокачественного новообразования почек считается аспирационная пункционная биопсия. Под контролем УЗИ аппарата выполняется прокол кожи и мягких тканей в поясничной области с последующим взятием небольшого участка ткани новообразования. Под электронным микроскопом проводится гистологическое исследование, в ходе которого, как правило, выявляются атипические клетки эмбрионального происхождения.

Также, с целью выявления отдаленных метастазов, необходимо провести рентгенологическое исследование органов грудной клетки и остеосцитниграфию. Первое дает возможность определить наличие отдаленных метастазов в легкие, в вторая – в кости.

Лечение нефробластомы у детей

В качестве основного метода лечения опухоли Вильмса используется оперативное вмешательство, объем которого зависит от размера новообразования и его распространения. Если на ранних стадиях можно обойтись всего лишь простым удалением опухоли, то в поздние сроки заболевания применяется резекция почки с иссечением регионарных лимфатических узлов. Оперативное вмешательство должно применяться как можно раньше после выявления новообразования. Если подобная патология имеется у новорожденного, то она должна быть прооперирована на протяжении первых 14 дней его жизни.

В дополнение к оперативному вмешательству может использоваться химиотерапия и телегамматерапия. Целью данных видов лечения является предупреждение возникновения рецидивов заболевания или уменьшения размера опухоли перед операцией.

Стоит отметить, что опухоль Вильмса – это одно из немногих заболеваний, которые очень хорошо поддаются оперативному лечению. По данным разных статистических исследований, число излеченных детей с опухолью Вильмса достигает 90 процентов.

Лечение народными средствами

Как правило, при злокачественных новообразованиях больным не запрещается пользоваться народными методами лечения, поскольку традиционная медицина не может достоверно гарантировать положительный исход лечения. С опухолью Вильмса несколько другая ситуация. Так как ее в 70-90 процентов случаев удается вылечить, народные методы лечения могут только оттянуть удачный момент для начала оперативного и консервативного лечения.

Особенности питания и образ жизни

К сожалению, больные с опухолью Вильмса должны пожизненно придерживаться рекомендаций, согласно 7 диетическому столу по Певзнеру. Им необходимо ограничивать в рационе количество жирной, соленой, кислой и жареной пищи. Это необходимо для того, чтобы уменьшить диуретическую нагрузку на единственную здоровую почку.

Реабилитация после болезни

Как правило, через несколько недель после оперативного вмешательства больным назначаются курсы физиотерапевтического лечения, в ходе которых им проводятся разные процедуры на аппаратах УВМ и дарсонвализации. Неплохие результаты отмечаются после санаторно-курортного лечения в Саках и Моршине, где для больных с патологией почек разработаны специальные схемы больнеотерапии, минерального и грязевого лечения.

Осложнения опухоли Вильмса

Самым первым осложнением, которое развивается после развития опухоли Вильмса, является артериальная гипертензия. Механизм ее развития ничем не отличается от механизма развития других нефрогенных гипертензий. Повышенная продукция ренина, который является очень сильным вазоспастическим агентом, приводит к сужению просвета сосудов и повышению артериального давления.

Другим опасным осложнением нефробластомы считается почечное кровотечение, которое развивается вследствие нарушения состоятельности мембраны в капсуле клубочка. При этом, кровоизлияние происходит в полость почечной лоханки, что сопровождается наличием большого количества крови и кровяных сгустков в моче. Резкая потеря большого количества крови может закончиться падением артериального давления и коллапсом, который проявляется потерей сознания. Отдаленными осложнениями почечного кровотечения необходимо считать анемию, которая имеет постгеморрагический характер.

Так называемыми классическими осложнениями злокачественного новообразования необходимо считать регионарные и отдаленные метастазы, которые возникают на третьей и четвертой стадиях онкологического процесса. Наиболее часто при опухоли Вильмса отмечается метастазирование в легкие, которое проявляется болями за грудиной, одышкой и выделением кровянистой мокроты.

Помимо этого, осложнениями опухоли Вильмса можно считать присоединения вторичного инфекционного процесса и образование камней в почках. Как правило, почечнокаменная болезнь при нефробластоме протекает намного тяжелее, чем при условно здоровой почке.

Профилактика опухоли Вильмса

Поскольку во многих случаях нефробластома является врожденным онкологическим заболеванием, ее профилактика должна проводиться еще до рождения ребенка. Она заключается в пренатальной профилактике инфекций, которые могут нарушать нормальное развитие плода, в отказе от алкогольных напитков и курения во время беременности, а также в здоровом диетическом питания при вынашивании ребенка.

Кроме этого, необходимо свести до минимума во время беременности травматические повреждения и вредное воздействие факторов окружающей среды. Все лекарственные препараты, которые применяются во время беременности, должны быть проверены врачом на предмет отсутствия у них тератогенного эффекта.

Постнатальная профилактика нефробластомы заключается в лечении и предупреждении воспалительных заболеваний почек и нивелировании воздействия вредных факторов окружающей среды.

Прогноз при нефробластоме

Как уже было сказано, опухоль Вильмса является одним из наиболее благоприятных в плане лечения злокачественных новообразований, как почек, так и других органов. Примерно 8 из десяти детей, которые прошли полный курс лечения данного заболевания, на протяжении жизни ни разу о нем не вспоминают. Конечно, если лечение было начато в третьей или четвертой стадии, когда уже имеются отдаленные метастазы, выживаемость будет намного ниже.

Ред. врач уролог Асташин Е.Е.

Комментарии  

#1 Юлия 05.03.2016 11:58
У моей дочи нашли случайно 8 месяцев назад двустороннюю множественную Вильмса.Прошли 2 блока по системе ВАК предоперационны е,ушло на 72%,на операции сделали только биопсию,т.к.мал енькое образование было на артерии одной из почек.Еще сделали 8 блоков химии(винкристи н,космеген,докс орубицин).На 7 блоке по КТ диагностировали полную регрессию опухолей!операц ию отменили,но врач говорит что все равно рано или поздно выростет обратно и без операции мы не обойдемся.