Поликистоз почек

Поликистоз почек (аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек взрослых) – это заболевание почек, характеризующееся формированием и постепенным увеличением заполненных жидкостью кист в ткани обеих почек, которое может заканчиваться терминальной почечной недостаточностью. Распространённость:  1:500-1:1000

 здоровая почка слева и поражённая поликистозом справа

На рисунке изображена здоровая почка слева и поражённая поликистозом справа.

Возможные причины поликистоза почек.

Заболевание генетически обусловлено, то есть передаётся по наследству, причём доминантным типом наследования (то есть если заболевание есть у одного из родителей,  велика вероятность того, что оно проявится у всех детей пары).

Причина в мутации генов.  Существуют  варианты мутаций гена поликистоза почек:  мутация в коротком плече хромосомы 16;  мутация в хромосоме 4.  Локализация генных нарушений влияет на естественное течение поликистоза взрослых: при 1-м типе наблюдается быстрый темп развития почечной недостаточности, в то время как при 2-м течение поликистоза благоприятное и развитие терминальной почечной недостаточности происходит уже после 70 лет.

При такой мутации формирование кист начинается внутриутробно и продолжается в течение всей жизни. Как возникает поликистоз почек взрослых и механизм кистообразования в настоящее время окончательно не определены.

Симптомы поликистоза почек

Длительное время заболевание ничем себя не проявляет, и кисты могут стать случайной находкой при УЗИ, при этом никаких жалоб человек  до определённого времени предъявлять не будет. Как правило, первые симптомы поликистоза почек появляются к 40-50 годам, в редких случаях к 60-70. Основные симптомы неспецифичны, могут сопутствовать многим другим заболеваниям, но клиническая картина в целом в совокупности с результатами лабораторных и инструментальных методов исследования  позволяет врачу быстро поставить диагноз.

Симптомы:

1. Боли.  Локализуется боль в поясничной области с обеих сторон, а также в области живота. Характер боли ноющий, тянущий. Обуславливаются эти болевые ощущения значительным увеличением почки, как следствие растяжением капсулы почки и сдавлением соседних органов.
2. Гематурия  (появление крови в моче). Симптом необязательный, может быть преходящим.
При появлении крови в моче необходимо немедленно обратиться к врачу (урологу, нефрологу), так как причины кровотечения могут быть различными, и лечение необходимо выбирать в зависимости от провоцирующего фактора.
3. Нарастание общей слабости, потеря аппетита, утомляемость.
4. Обильное мочеотделение, часто более 2-3 литров в сутки, моча, как правило , светлая, «разбавленная»
5. Кожный зуд
6. Повышение артериального давления. Заболеваниям почек вообще свойственна сопутствующая артериальная гипертензия, так и при этом заболевании давление зачастую также повышено, пациент может этого не ощущать, выявляется при случайном измерении АД.
7. Похудение, снижение аппетита.
8. Тошнота, нарушение стула (поносы, запоры).

Также при поликистозе почек возможны осложнения, при которых необходимо незамедлительно обратиться к врачу:
- Воспаление кисты  или пиелонефрит – т.е. инфекция. Так  как  киста это замкнутое пространство, велика вероятность нагноения инфицированной кисты, поэтому при усилении боли в поясничной области и повышении температуры тела необходимо в течении суток обратиться к специалисту (урологу, нефрологу) для подбора терапии – антибактериальной, и в запущенных случаях – нефрэктомия (удаление почки).
- Нарушение ритма сердца – замедление или появление экстрасистол. Обусловлено это нарушением электролитного состава крови, в частности, нарушением выведения калия. Чтобы этого избежать,  необходимо регулярно сдавать анализы и вместе с врачом корректировать терапию.
- Разрыв кисты. Проявляется болью и кровотечением. Также необходимо обратиться к врачу-нефрологу или урологу, которые назначат соответствующее лечение и постельный режим.

Диагностика при подозрении на поликистоз.

Итак,  человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

- Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.
- Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа)
- Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови)
- Посев мочи
- УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек)
-УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников)
-  ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма)

Лечение поликистоза почек

До начала проявления заболевания, в детском и юношеском возрасте, особых рекомендаций нет, 1 раз в 1-2 года делать УЗИ почек, сдавать анализы, и стараться избегать простудных заболеваний.

При появлении жалоб и изменениях в анализах пациенту рекомендуется начать наблюдаться у нефролога в нефрологическом центре. Для максимально длительного сохранения функции почек пациенту необходимо регулярно ходить на приём к нефрологу и сдавать ряд анализов, для своевременной коррекции возможных нарушений.

В первую очередь пациенту объясняются особенности образа жизни, наиболее благоприятного для его почек и организма в целом. Во-первых, определённая диета: при признаках повышения уровня калия в биохимическом анализе крови ограничиваются калий-содержащие продукты (орехи, бананы, картофель, шпинат, чипсы, сухофрукты); ограничение употребления поваренной соли; ограничение употребления мяса.  Во-вторых, не ограничивают питьё при условии, что нет отёков, питьё должно быть даже обильным – 2-3 л/сутки. В-третьих, строжайший контроль за уровнем артериального давления – целевой уровень не более 130/80 мм.рт.ст.  В-четвёртых, избегать контактных видов спорта, интенсивного бега, поднятия тяжестей. И в-пятых, не допускать хронических очагов инфекции в своём организме (кариозные зубы, воспалённые миндалины, синуситы) и переохлаждений.

Собственно, само лечение направлено на профилактику и лечение осложнений:

Антигипертензивная терапия (бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, реже – диуретики) – в различных комбинациях в зависимости от сопутствующих заболеваний, по назначению кардиолога и нефролога. Средства, нормализующие артериальное давление очень важны, поскольку при повышенном давлении сосуды почки гипертрофируются и постепенно склерозируются, что приводит к нарушению кровоснабжения и питания и так не совсем здоровой почки. Всё это приводит к достаточно быстрой потере функции почки, вот почему контроль за артериальным давлением так важен.

Антибактериальная терапия  при наличии инфекции (цефалоспорины, фторхинолоны) –дозировка корректируется в зависимости от почечной функции. При попытках вылечить воспаление народными способами инфекция может распространиться  или киста может нагноиться, что в запущенных случаях приводит к удалению почки. Поэтому назначают антибиотики сразу при признаках воспаления в ткани почки, после получения посева мочи лечение может как-то корректироваться, продолжается курс не менее 10-14 дней,  может доходить до 1 месяца, и затем уже можно прибегнуть к приёму фитосборов: почечный чай, брусничный лист, и т.д., но в качестве дополнения к основному лечению, но никак не вместо такового.

Лечение белково-энергетической недостаточности – при необходимости назначают Кетостерил или Супро, препараты аминокислот, которые хотя бы отчасти могут восполнить дефицит белка, при этом ограничение на употребление белка животного происхождения (мясо) остаётся в силе.
Лечение анемии – в зависимости от уровня гемоглобина и уровня сывороточного железа назначаются препараты железа и препараты эритропоэтина, обязательным условием является постоянный контроль уровня гемоглобина, т.к его избыточное повышение также вредно.

Лечение фосфорно-кальциевых нарушений: в зависимости от уровня кальция, фосфора и парат-гормона в сыворотке крови назначают препараты кальция или альфа-кальцидола.
Исходом заболевания является терминальная почечная недостаточность – то есть такое состояние, когда почки уже не способны фильтровать кровь от вредных веществ, и для сохранения жизни пациента нужно начинать заместительную почечную терапию. Задача нефролога определить момент, когда необходимо начать гемодиализ. Определяется это по уровню скорости клубочковой фильтрации, расчёт производится по формуле на основании лабораторных данных. Гемодиализ – постоянная амбулаторная процедура, как правило, выполняется  3 раза в неделю по 4-5 часов, заключается в очищении крови от продуктов обмена и излишков воды. Как правило, заранее на руке формируется фистула для более удобного и безболезненного проведения процедуры. Посещение процедур гемодиализа должно быть постоянным. При терминальной почечной недостаточности пропуск двух-трёх процедур может завершиться для больного летальным исходом. Гемодиализ с определённого этапа становится постоянным (3 раза в неделю) и неотъемлемым.

Пациент во время процедуры гемодиализа 

Пациент во время процедуры гемодиализа.

При регулярном посещении процедур гемодиализа, соблюдении всех рекомендаций лечащего врача, тщательном контроле артериального давления продолжительность жизни таких пациентов сравнивается с общей продолжительностью жизни в популяции.

Также возможным методом лечения в дальнейшем  является трансплантация почки с постоянным приёмом иммуносупрессивной терапии.

Профилактики у заболевания нет. В настоящее время учёными разрабатываются препараты, подавляющие рост кист изначально, но исследования пока лишь на стадии эксперимента, на мышах препарат показал себя успешно.

Статья написана врачом нефрологом Сироткиной Е.В.

Комментарии  

#12 Олеся 13.02.2017 17:00
Мне 42 года полтора года назад я родила второго мальчика спустя 17 лет, у меня поликистоз обнаружили в 28 лет второго рожать запрещали пугали всячески, я не послушала и родила, не жалею ни сколько, всю беременность чувствовала себя хорошо и анализы все были хорошие. почки огромные за счёт кист чувствую конечно дискомфорт могут немного по болеть, так как описывалось в статье, функция вроде нормальная пока. Надеюсь как и многие, что найдётся решение таких проблем.
#11 Галина 08.02.2017 10:12
Поликистоз почек обнаружили после смерти папы в 16 лет у меня и сестры, от него и передалось по наследству. У меня с сестрой есть дети, но врачи тоже предостерегали о последствиях и говорили не рожать. Я очень надеюсь что какой нибудь гениальный человек добьется хороших результатов в лечении поликистоза почек. И наши детки не будут боятся этого заболевания.
#10 юлия 12.12.2016 23:26
Мне 33 года, поликистоз почек и печени, узнала только при первой беременности (чисто случайно). Выносила и родила двоих детей (при размерах множественных кист на почках до 7 см), ставили крупный плод в обоих случаях. Пока чувствую себя норм, и анализы тоже в норме. У старшего в 4 года появились три кисточки, у младшей пока чисто. У родителей и дедов нет этого. При второй беременности врач обругала меня, мол, зачем рожаешь...Сижу и думаю: значит, люди с больным сердцем или те же "астматики" имеют право на размножение, а мы нет? Чушь какая-то. Если дать право рожать только здоровым людям, то лет через сто человечество вымрет. А собратьям по несчастью советую не киснуть вообще. Многие живут с этим всю жизнь, не подозревая, а умирают, например, от того же сердца или тромба, а поликистоз обнаруживается только после вскрытия (из разговора с нефрологом Спб) Так что живите, делайте свои дела, не забывая про здоровый образ жизни и диету.
#9 Михаил 26.11.2016 12:14
болезнь обнаружили в 14 лет щас мне 29. Передалось от матери в семье нас 4 детей болезнь только у меня. 9 месяцев как на диалезе.
#8 Лина 19.10.2016 12:33
Кисты - передаются по наследству. Вот и мне передались от отца (нас двое детей в семье, брата эта участь миновала). Мама говорит, что кисты обнаружили у меня в 5 лет. Сейчас мне 25 и они конечно же стали больше. Но не настолько. Функции почек пока стабильны.Тьфу- тьфу. Каждые полгода сдаю анализы, делаю УЗИ.
Диету и образ жизни стараюсь соблюдать. Но не всегда конечно получается
Еще не рожала, но обязательно буду
#7 Ирина 07.09.2016 23:25
Мне 51, у меня поликистоз почек и печени. Знаю о своем заболевании давно. В 1997 делала операцию по удалению кист, но достаточно быстро образовались новые. Пока не на диализе, но показатели такие, что пора готовить фистулу. Родила троих сыновей, причем младшего в1999 г., через два года после операции. Конечно, врачи на тот момент были в шоке, но я счастлива! Дети - это настоящее счастье!!!
#6 Вероника 17.06.2016 04:36
Мне 27,поликистоз обнаружили лет 14 назад,в 25 родила,беременн ость проходила хорошо,только последний месяц сильно отекло тело,внутренние органы и давление было высокое.делали кесарево.уделал а узи почек сыну в 1,5 года,поликистоз а нет.у меня кисты за время беременности сильно подросли.но в целом чувствую себя нормальнр,анали зы тоже в норме.сколько бы я не прожила,никогда не пожалею что родила ребеночка.
#5 Юлия. 25.05.2016 16:57
Я верю в вас врачи!!!
#4 Татьяна 12.11.2015 01:42
Мне 50 лет.Поликистоз передался от отца.Детям моим 21 и 28 лет.У моих детей узи не выявило.У себя обнаружила полик.почек в 24 года.Было загноение и разрыв кисты.Уросепсис .С трудом вылечили сепсис.Пока почечная недостаточность не наступила.Обе почки сильно кистозные.Разме ры до 6 см больших кист.В печени кисты около 30% занимают.контол иру в крови уровень креатинина и мочевины.Соблюд аю режим и питание.Хочу подольше обойтись без гемодиализа.
#3 Алина 16.09.2015 11:13
Ох уж это поликистоз (почек, яичников, печени).. мне 21 год, врач сказал, чтоб я не беременела и не рожала. Боли с левой стороны каждодневные. тяжело..
#2 Геннадий 15.05.2015 10:17
Я очень надеюсь, что Господь выделит из тысяч людей одного учёного, врача-гения, супермена и тот сможет путём проб и ошибок разработать препарат который конкретно будет блокировать рост кист, уберать симптомы и своим открытием прославит себя на века, подарит жизнь миллионам людей. Надеюсь и верю, что доживу.
#1 Катерина 16.05.2014 07:41
То есть пока неизлечимо. Прискорбно...