Эпидермальный невус (epidermal nevus) - группа кожных гамартом, сформированных из компонентов эпидермиса и придатков кожи (сальных желез, волосяных фолликулов, потовых желез) в различных комбинациях.

Этиология и эпидемиология родинок невусов, наростов

Появляется либо при рождении, либо в раннем детском возрасте. Гендерных и расовых отличий нет. Частота 1:1000 новорожденных. Этиология и патогенез точно неизвестны. Формирование невусов происходит за счет избыточного развития эпидермиса или придатков кожи.

Классификация наростов (подробное описание далее)

Основные внешние отличия меланомы  от невусов

Локализованная форма эпидермального невуса.

1) папилломатозный
2) бородавчатый

Линейный эпидермальный невус

1) Линейный бородавчатый эпидермальный невус .
2) Линейный акантолитический эпидермальный невус
3) Линейная форма болезни Дарье
4) Линейная форма болезни Хейли-Хейли
5) Линейный эпидермолитический эпидермальный невус
6) Буллезная ихтиозиформная эритродермия
7) Воспалительный линейный эпидермальный бородавчатый невус

- экзематозный
- лихеноидный
- псориазоформный

Особые локализованные формы эпидермального невуса

1) односторонний ладонно-подошвенный
2) генитальный
3) ареолы и соска молочной железы

Синдром эпидермального невуса

Клиническая картина (подробное описание)

Локализованный папилломатозный эпидермальный невус

Представляет собой ограниченный очаг поражения,состоящий из одиночных или множественных папилломатозных образований, мягкой консистенции,тесно прилегающих друг к другу,округлых,овальных или неправильных очертаний,цвета нормальной кожи или с различными оттенками коричневого цвета.Элементы могут располагаться сгруппировано или линейно.

Локализованный бородавчатый эпидермальный невус

Ограниченный очаг состоящий из бородавчатых одиночных или множественных образований,тесно прилежащих друг к другу с различной формой. Элементы сыпи возвышается над поверхностью кожи и имеют неровную,часто растрескавшуюся поверхность и покрыты серовато-коричневой коркойю.Рост волос отсутствует.Локализация на любом участке коже,но чаще на волосистой части головы.

Линейный бородавчатый эпидермальный невус

Существует с рождения или раннего детства и лишь изредка появляется позже.Сообщается о семейных случаях.
Вначале элементы могут быть представлены малозаметными бесцветными, слегка шелушащимися пятнами,которые с течением времени утолщаются в бляшки грязно-серого,буроватого или коричнево-черного цвета с бородавчатой поверхностью.

На туловище невус обычно имеет форму поперечных полос и никогда не пересекает средней линии туловища,вблизи средней линии туловища принимает вертикальное положение,в латеральной части туловища и на конечностях располагается продольно или по линиям Блашко.Очаги могут захватывать обширную поверхность.

Линейная форма болезни Дарье

Связан с мутацией в гене ATP2A2.В половине случаев возникает после 20 лет. Проявляется гиперкератотическими папулами, покрытыми коркой, расположенными линейно или по линиям Блашко.
Гистопатология: гиперкератоз,паракератоз,возможен акантоз. В паракератотических зонах обнаруживают дискератотические и акантолитические клетки,круглые тельца (corps ronds) и гранулы

Линейная форма болезни Хейли-Хейли

Проявляется отграниченными линейными эритематозными бляшками,рецидивирующими эрозиями и корками в пределах определенной сегментарной области.Возникает в раннем возрасте,имеет волнообразное течение с рецидивами и спонтанной инволюцией. Гистологически напоминает хроническую доброкачественную семейную пузырчатку Хейли-Хейли (супрабазальные щели и/или крупные лакуны,содержащие акантолитические клетки и гранулы,«полуразрушенная кирпичная стена»).Связан с мутациями в гене ATP2C1.>

Буллезная ихтиозиформная эритродермия

Причиной являются мутации генов,кодирующих продукцию кератинов 1 и 10.В начальной стадии заболевания отмечается генерализованное высыпание пузырей,в дальнейшем возникновение участков линейного гиперкератоза в области подмышечных впадин,локтевых сгибов,зон,склонных к опрелости,ладоней,локтей и коленей.

Экзематозный воспалительный линейный бородавчатый невус

Возникает в течение первого полугодия жизни и редко в первые 5 лет жизни.Клинически проявляется зудящими гиперкеротическими эритематозными папулами и бляшками,с шелущащейся поверхностью,часто с везикулезной сыпью и эрозиями,расположенных линейно или вдоль линий Блашко преимущественно на нижних конечностях и на туловище.

Лихеноидный воспалительный линейный бородавчатый невус

Характеризуется появлением зудящих лихеноидных папул,напоминающих высыпания при линейном красном плоском лишае.

Диагностика невусов наростов

Диагноз ставят на основании данных клинического обследования,семейного анамнеза и биопсии.

Характерными патоморфологическими признаками являются папилломатоз и бородавчатый гиперкератоз.Выделяют два гистологических типа.

 К первому относят солитарные и распространенные невусы,характеризующиеся заметным компактным гиперкератозом,утолщением зернистого слоя,умеренным или выраженным акантозом с удлинением сосочков дермы,а также папилломатозом различной степени выраженности.При воспалительной форме в сосочковом слое дермы определяются неспецифический мононуклеарный инфильтрат,а в эпидермисе очаговый паракератоз; кроме того,морфологические изменения могут напоминать таковые при псориазе.При локализации на волосистой части головы пороки могут быть сложного строения и содержать скопления гипертрофированных апокриновых желез или структуры типа сирингоцистоаденомы

 Ко второму типу относят системные эпидермальные невусы с «зернистой дистрофией» клеток верхних и средних отделов мальпигиева слоя эпидермиса.Иногда системный невус сопровождается «акантолитическим гиперкератозом»,аналогично буллезному варианту врожденной ихтиозиформной эритродермии.
При подозрении на синдром эпидермального невуса применяют КТ /МРТ,офтальмологическое исследование,электроэнцефалографию,рентгенографию скелета.

В ряде случаев показано генетическое типирование. При эпидермальном невусе небольшого размера рекомендована полная хирургическая эксцизия,удаление при помощи углекислотного или пульсирующего неодимового ИАГ-лазера,электрокоагуляция, дермабразия,химиодеструкция.

Системная терапия (профилактика)

Неотигазон (по 75 мг /сут в течение 6 мес.)

Местная терапия

Наружное применение ретиноидов в комбинации с 5-фторурацилом. При воспалительном эпидермальном невусе - кортикостероиды, кальципотриол, ретиноиды.