Волчаночный нефрит

Волчаночный нефрит - это поражение почек при системной красной волчанке. Системная красная волчанка - это заболевание, связанное с дефектом иммунной системы, что сопровождается образованием особых белков-аутоантител, которые,  взаимодействуя с различными тканями организма, приводят к развитию воспаления. Воспаление формируется в коже, суставах, сердце, легких, но наиболее опасным для жизни является поражение почек и центральной нервной системы. Установлено, что нефрит развивается в 50-70% случаев заболевания. Женщины страдают системной красной волчанкой в девять раз чаще, чем мужчины.

Причины волчаночного нефрита

Точная причина развития заболевания не установлена. Но имеет место ряд факторов, которые могут служить пусковыми механизмами развития системной красной волчанки. К ним относятся:

• Генетическая предрасположенность. Установлено, что системная красная волчанка чаще развивается у лиц с определенным генотипом, а также у близких родственников заболевших. Также имеет место связь возникновения заболевания с расовой принадлежностью. Установлено, что смертность от осложнений системной красной волчанки у чернокожих женщин в 10 раз выше по сравнению с общей популяцией.

• Женские половые гормоны, в частности эстрогены. Они способны подавлять защитные механизмы иммунной системы, и  в определенных условиях могут способствовать развитию заболевания. Действительно, заболевание преобладает у женщин детородного возраста. Часто манифестация заболевания происходит в период беременности. В последнее время,  в связи с назначением эстрогенсодержащих препаратов в климактерическом периоде,  описаны случаи возникновения системной красной волчанки у женщин в менопаузе.

• К наиболее важным факторам внешней среды относят ультрафиолетовое облучение. Многие пациенты указывали на возникновения заболевания после длительного пребывания на солнце.  Считается, что повреждение кожи под действием ультрафиолетовых лучей способствует активации иммунной системы и развитию иммунного воспаления.

• Существенную роль в развитии заболевания играют прием некоторых лекарственных веществ (изониазид, метилдопа), а также перенесенные инфекционные заболевания.

Под действием предрасполагающих факторов происходит активация клеток иммунной системы (В-лимфоцитов), что сопровождается продукцией большого количества антител к различным белкам организма. При их взаимодействии формируются иммунные комплексы. Иммунные комплексы вызывают повреждение тканей организма с развитием воспаления. Локализация воспаления в том или ином органе определяет внешние проявления заболевания.

Особенно важным для развития волчаночного нефрита является образование антител к двуспиральной ДНК почечных клеток. В результате организм, защищаясь от патологических белков, активирует ряд механизмов иммунной системы, которые разрушают клетки, содержащие иммунные комплексы. Это приводит к нарушению функции органов.

Симптомы волчаночного нефрита

Внешние проявления заболевания многообразны и складываются из общих симптомов и признаков, специфичных для системной красной волчанки.

• Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр.
• Поражение кожи: эритема (красное окрашивание кожи из-за расширения подкожных капилляров) на лице в виде бабочки, также возможны высыпания другой локализации.

 Кожная эритема при системной красной волчанке

Кожная эритема при системной красной волчанке.

• Поражение суставов: артриты, как правило, мелких суставов.
• Поражение сосудов: капиллярит (воспаление мелких сосудов) кончиков пальцев, реже подошв и ладоней.

 Капиллярит при системной красной волчанке

Капиллярит при системной красной волчанке.

• Поражение легких: фиброзирующий альвеолит (распространенное поражение ткани легкого с последующим рубцеванием), плеврит (воспалительное поражение плевры).
• Поражение сердца: миокардит (воспаление средней оболочки сердца-миокарда), эндокардит Либмана-Сакса (воспаление внутренней оболочки сердца-эндокарда), перикардит (воспаление наружной оболочки сердца-перикарда).
• Поражение центральной нервной системы: волчаночный цереброваскулит (заболевание мозга, связанное с патологией кровеносных сосудов).
• Поражение почек: волчаночный нефрит.

Проявления волчаночного нефрита крайне разнообразны и зависят от степени выраженности патологического процесса. В соответствии с тяжестью течения выделяются:

• Активные формы нефрита: быстропрогрессирующий и медленно прогрессирующий с нефротическим синдромом (состояние, характеризующееся выделением большого количества белка с мочой, снижение концентрации белка крови, нарушение жирового обмена, развитие и распространение отеков вплоть до скопления жидкости в полостях тела: брюшной, грудной, полости перикарда) или выраженным мочевым синдромом  (появление повышенного количества белка и крови в моче при отсутствии внешних проявлений заболевания);

• Неактивные формы нефрита: с минимальным мочевым синдромом или умеренной протеинурией (появление белка в моче. В норме белок в моче отсутствует).

Быстропрогрессирующий нефрит является жизнеугрожающим состоянием и характеризуется злокачественным течением с быстрым развитием почечной недостаточности. Для этого заболевания характерен выраженный нефротический синдром, гематурия (кровь в моче), появление тяжелой артериальной гипертонии, которая, как правило, трудно поддается лечению. Нередко быстропрогрессирующий нефрит протекает с ДВС-синдромом (критическое состояние, в основе которого лежит нарушение свертываемости крови). Эта форма волчаночного нефрита манифестирует в первый год системной красной волчанки. Установлено, что пятилетняя выживаемость у данных больных, несмотря на проводимое лечение, составляет лишь 29%.

Медленно прогрессирующий нефрит с нефротическим синдромом характеризуется появлением белка в моче,  артериальной гипертонии. При волчаночном нефрите не выявляется массивная протеинурия, как например, при амилоидозе, и, как следствие, отсутствует выраженный отечный синдром. Данная форма заболевания встречается приблизительно в 40% случаев волчаночного нефрита.

Медленно прогрессирующий нефрит с выраженным мочевым синдромом характеризуется протеинурией, гематурией, в некоторых случаях появлением лейкоцитов в моче. Как правило, протеинурия и гематурия редко встречаются изолированно. Увеличение числа лейкоцитов в моче говорит о присоединении вторичного воспаления (например, пиелонефрита). У половины заболевших также выявляется артериальная гипертония, но она характеризуется более мягким течением и, как правило, контролируется лекарственными препаратами. Но повышение давления само по себе оказывает повреждающее действие на сосуды, что также способствует формированию почечной недостаточности. Поэтому адекватный контроль артериального давления играет большую роль в прогнозе течения заболевания.

Десятилетняя выживаемость у больных с нефротическим синдромом без артериальной гипертонии  составляет 60-70%. При наличии мочевого синдрома прогноз течения заболевания более благоприятный. Волчаночный нефрит с минимальным мочевым синдромом диагностируется при концентрации белка в моче менее 0,5 г/сутки,  отсутствии гематурии, лейкоцитов в моче и артериальной гипертонии. Функция почек нормальная или незначительно пониженная. Внешне выявляются признаки поражения других органов, свойственные системной красной волчанке.

Диагностика волчаночного нефрита

Волчаночный нефрит диагностируется на основе клинических и лабораторных данных. Как правило, заболевание развивается у молодых женщин под действием предрасполагающих факторов и проявляется лихорадкой, болями в суставах и кожными высыпаниями, как правило, на лице. В лабораторных анализах обращает на себя ускорение скорости оседания эритроцитов, снижение количества лейкоцитов.

Заболевание протекает с периодическими обострениями и периодами отсутствия внешних проявлений. И, как правило, через 1-2 месяца после одного из таких обострений при обследовании определяется белок и/или эритроциты в моче, что характеризует развитие нефрита.

Наиболее достоверными признаками наличие системной красной волчанки являются определение LE-клеток и антител к ДНК в анализах крови. Поэтому  данные тесты необходимы при выявлении изолированной протеинурии.

Лечение волчаночного нефрита

Лечебная тактика зависит от формы заболевания. Препаратами выбора являются гормональные препараты (дексаметазон), и цитостатики (циклоспорин). Эффективно их совместное применение. Для быстропрогрессирующего нефрита рекомендована пульс-терапия - применение максимальных доз препаратов за короткое время, обычно три дня, с повторением лечения через несколько месяцев.

При терминальной почечной недостаточности в качестве заместительной терапии показаны сеансы гемодиализа. Трансплантация (пересадка) почки является методом выбора для лечения заболевания, но она должна проводиться только  при снижении активности иммунного воспаления. В противном случае, возникает большая вероятность повреждения донорской почки циркулирующими в крови иммунными комплексами.

Врач терапевт, нефролог Сироткина Е.В.

Комментарии  

#3 Актенге 30.11.2016 15:18
Здравствуйте! Мне поставили диагноз 2 года назад скв с поражением почек, первые время я сильно отекала,темпера турила,ну одним словом сильно болела но в течении года у меня все нормализовалась , принимала все лекарства которые мне назначили врачи,но сейчас уже почти 3 месяц я опять начала сильно отекать, суставы начали беспокоить, что можно принимать,что бы самое главное отеки ушли?????
#2 Ирина 09.08.2016 15:53
Здраствуйте,я болею скв уже 5лет,у меня хронический пелонефрит,сейч ас в анализах постоянно лейкоциты,эротр оциты,а также белок какие гарантии что у меня не будет волчаночного нефрита.функция почек чуть изменина
#1 Регина 14.05.2015 20:05
Здравствуйте. Моему сыну 13лет. В 2010году он заболел, ему поставили диагноз гломерулонефрит . Лечение длится 5год. Не давно сделали биопсию и у него показала СКВ волчаночный нефрит. Диализ он получает 5 месяц. Сейчас он на лечении находится. Вообщем мы приехали на операцию трансплонтации почки. Пока его лечат, на совместимость меня и его не проверяли пока. Хотела спросить у Вас если будет операция, какая гарантия выживаемости после пересадки почки? Может ли он как раньше учиться в школе, ходить на плавания? Прошу помочь с ответом!