Аплазия почки и мочеточника – это врожденная аномалия развития мочеполовой системы, которая проявляется полным отсутствием одного или двух мочеточников. Встречается односторонняя и двухсторонняя аплазия мочеточника. Вторая форма заболевания несовместима с жизнью, поэтому в клинике урологических заболеваний рассматривают только одностороннюю аплазию мочеточника.

Аплазия мочеточника

Слева направо: аплазия левой почки и мочеточника, аплазия правой почки  и мочеточника с расположением устья мочеточника слева, аплазия левой почки с сохраниением части мочеточника (неполная аплазия мочеточника)

Причины аплазии мочеточника

Достоверные причины развития аномалии мочеполовой системы назвать трудно. Ученые утверждают, что в этом играют роль как внутренние, так и внешние факторы. Среди внутренних факторов можно выделить нарушение гормонального обмена у беременных женщин, сопутствующие хронические заболевания, сопровождающиеся анемией и гипоксией, а также системные заболевание соединительной ткани.

Что касается внешний факторов, то считается, что в развитии аплазии мочеточника, как и других аномалий развития разных органов, принимают участие инфекционные заболевания, особенно краснуха и токсоплазмоз, постоянные стрессы и травматические повреждения во время беременности. Также в Соединенных Штатах Америки проводились специальные исследования, которые доказали, что на пороки развития внутренних органов, в том числе и почек, в большой мере влияет ионизирующее излучение.

Практически всегда аплазия мочеточника сочетается с аплазией или агенезией почки с той же стороны. В тех редких случаях, когда больные рождаются с нормальной почкой и отсутствием мочеточника, она в течение короткого периода времени атрофируется.

Симптомы аплазии мочеточника

Как правило, аплазия мочеточника имеет бессимптомное течение. Часто она является случайной находкой при обследовании органов мочеполовой системы по поводу какого-то другого заболевания.

В то же самое время, если имеет место неполная аплазия мочеточника, во время которой из полости мочевого пузыря отходит небольшой резервуар, выстланный пузырным эпителием, может происходить его инфицирование. Причиной этому является постоянный застой мочи в данном отростке. В подобной ситуации больные начинают отмечать боли в области поясницы и подвздошных костей, повышение температуры тела, а также расстройства мочеиспускания, в виде учащения позывов и помутнения мочи.

Если у человека есть какие-либо врожденные аномалии развития или кто-то из его близких страдает наследственной патологией почек, ему необходимо исследоваться и на предмет здоровья мочеполовой системы. Кроме этого, вышеперечисленные жалобы служат прямым показанием для обращения пациента к урологу.

Диагностика аплазии мочеточника

В общем анализе мочи, который проводится всем без исключения пациентам с патологией мочеполовой системы, удается обнаружить небольшое количество эритроцитов и лейкоцитов. Стоит отметить, что такие анализы наблюдаются только при инфицировании части мочеточника, в то время как при латентном течении моча является абсолютно «спокойной».

«Золотым стандартом» в верификации диагноза аплазии мочеточника можно считать экскреторную урографию. Метод основан на внутривенном введении контраста с последующим рентгенологическим исследованием органов мочеполовой системы. В большинстве случае отмечается выделение контраста только одной точки. При частичной аплазии мочеточника может быть обнаружена тоненькая полоска контраста, которая свидетельствует о частичной проходимости мочеточника.

Аплазия мочеточника

Экскреторная урография: аплазия мочеточника

Ультразвуковое исследование, которое проводится всем пациентам с патологией органов малого таз, выявляет уменьшение размера или полное отсутствие почки на стороне поражения. Так как УЗИ дает возможность визуализировать только паренхиматозные органы, сам мочеточник, вернее его отсутствие, в большинстве случаев остается незамеченным.

В некоторых стационарах, если позволяет оборудование и квалификация врачей, выполняется еще и цистоскопия мочевого пузыря. Она дает возможность увидеть отверстие мочеточника, которое в случае аплазии последнего, является полностью или частично закрытым.

Лечение аплазии мочеточника

При бессимптомном течении заболевания больным показано только периодическое наблюдение у уролога. В специфическом лечении они не нуждаются. При инфицировании культи мочеточника, симптомы которого были описаны выше, рекомендуется операция по удалению данного образования.

Оперативным доступом по боковой поверхности живота выполняется разрез. Тупым и острым путем проходится жировая клетчатка и из окружающих тканей выделяется мочевой пузырь. Находится инфицирования культя мочеточника и перевязывается у основания. Далее узел погружают в стенку мочевого пузыря. Для этого вокруг культи накладывается кисетный шов, который создает петлю, в которую и погружают мочеточник.

Следующим этапом операции является удалении оставшейся части мочеточника. Его убирают точно так же, как и в предыдущем случае. После перевязки мочеточника, последний отсекается. Измененная почка, которая находится в глубине мягких тканей забрюшинного пространства, не трогается, так как ее удаление грозит риском развития кровотечения.

В забрюшинное пространство устанавливаются дренажи, которые выводятся на кожу задней поверхности живота. Целью их постановки является удаление остатков крови и воспалительной жидкости.

Заканчивается операция послойным ушиванием операционной раны и наложением асептической повязки. В некоторых случаях производится постановка уретрального катетера для того, чтобы не создавать давления в мочевом пузыре.

Поскольку показанием до операции служило инфицирование мочевого пузыря, в послеоперационном периоде необходимо активное лечение цистита. Для этого используются антибиотики широкого спектр действия, типа цефтриаксона или гатифлоксацина, которые вводятся внутривенно и внутрипузырно через ранее установленный уретральный катетер.

Реабилитация после болезни

Любые хирургические вмешательства через забрюшинное пространство являются достаточно травматическими, поэтому больным первое время после операции необходимо соблюдать постельный режим. На этом самом этапе очень важен правильный уход за операционной раной для профилактики вторичного инфицирования. Ежедневная смена асептических повязок позволяет предотвратить присоединение инфекции в месте операционного доступа.

Вместе с другими методами реабилитации активно применяется физиотерапевтическое лечение, которое заключается в применении магнитотерапии, дарсонвализации, электрофореза обезболивающих растворов и УВЧ. Противопоказаниями для применения физиотерапии могут служить уже развившиеся инфекционные процессы на месте операционной раны.

Особенности питания и образ жизни

Поскольку больные с гипоплазией мочеточника живут фактически с одной почкой, им необходимо профилактировать ее заболевания. Таким пациентам нежелательно гулять в сырую погоду, употреблять холодные напитки в жаркое время года и контактировать с больными простудными заболеваниями. Причиной этому является то, что ангина, возникающая в таких пациентов, часто дает осложнения на единственную почку, что заканчивается гломерулонефритом. Данное заболевание имеет хроническое течение и, при отсутствии лечения, непременно заканчивается почечной недостаточностью.

Лечение народными средствами

Те заболевания, которые для своего лечения требуют оперативного вмешательства, априори не могут поддаваться народной терапии. Часто такое лечение, наоборот, приводит к ухудшению общего состояния из-за отсрочки нормальной терапии. Поэтому, с подобным заболеванием необходимо немедленно обращаться за помощью к квалифицированному специалисту, а не испытывать судьбу, проверяя на себе все достояния народной медицины.

Осложнения аплазии мочеточника

Наиболее распространенным осложнением данного заболевания необходимо считать инфицирование измененного мочеточника. Как уже было сказано, оно проявляется незначительными болями в пояснице и нарушением мочеиспускания. При отсутствии лечения в полости мочеточника образуется гнойное воспаление, которое может распространиться на жировую клетчатку забрюшинного пространства. В такой ситуации больные отмечают резкую болезненность в пояснице, которая сопровождается резким повышением температуры тела до фебрильных цифр.

При инфицировании мочевого пузыря также может происходить заброс контаминированной мочи в единственную почку, что заканчивается развитием пиелонефрита. Поскольку воспаление развивается в единственной почке и процесс мочевыделения не компенсируется за счет второй, у больных тут же развивается острая почечная недостаточность. При отсутствии адекватного лечения в отделении реанимации такое клиническое состояние непременно заканчивается смертью пациента.

Профилактика аплазии мочеточника

Профилактикой данного заболевания, в первую очередь, должны заниматься беременные женщины. Во время вынашивания ребенка матери не разрешается употреблять алкогольные напитки, эмбриотоксические лекарства и пребывать в зоне повышенного радиационного загрязнения. Помимо этого, частые стрессы и травмы во время беременности также могут способствовать рождению детей с множественными пороками, в том числе и мочеполовой системы.

Если при рождении у ребенка был диагностирован данный порок, ему необходимо проходить периодические обследования у уролога. Это делается для того, чтобы контролировать функциональное состояние почки и вовремя определять показания для оперативного вмешательства.

Прогноз аплазии мочеточника

Прогноз для жизни, в большинстве случаев, благоприятный. Летальные результаты отмечаются в тех редких случаях, когда происходит воспаление единственной почки.

Прогноз для выздоровления неблагоприятный. Несмотря на то, что технически провести реконструкцию измененного мочеточника, возможно, данная операция не имеет никакого смысла, так как восстановить измененную почку возможно только путем пересадки, что также является нецелесообразным при нормальном функциональном состоянии второго органа.

Прогноз для работоспособности неблагоприятный. Все пациенты с данной патологией находятся на третьей группе инвалидности, что позволяет им заниматься только теми видами деятельности, которые не требуют физической нагрузки. Такие пациенты находятся на пожизненном пенсионном обеспечении и не нуждаются в периодической медицинской перекомиссии*. 

*По данным Постановления Правительства РФ от 20 февраля 2006 г. № 95 «О порядке и условиях признания лица инвалидом»