Акромегалия

Акромегалия (гигантизм) – заболевание, при котором повышается выработка гормона роста (соматотропина), при этом происходит нарушение пропорционального роста скелета и внутренних органов, кроме того наблюдается нарушение обмена веществ.

В детском и юношеском возрасте при чрезмерной ростовой активности развивается гигантизм, а после завершения роста развивается акромегалия.

Данное заболевание развивается очень редко и преимущественно у взрослых.

Соматотропин оказывает следующие биологические эффекты:

  • обусловливает рост костей в длину – это наиболее важная и основная функция гормона роста;
  • усиливает образования белка в костях, хрящах, мышцах печени и др.органах;
  • увеличивает выработку глюкагона (гормон поджелудочной железы, повышающий уровень глюкозы в крови);
  • действуя в течение 30-40 мин, вызывает снижение уровня глюкозы в крови, так как он угнетает работу ферментов расщепляющих глюкозу.

Выработку гормона роста регулирует гипоталамус, в котором вырабатывается гормоны стимулирующие (соматолиберин) и угнетающие (соматостатин) их продукцию.

Причины акромегалии

Основную роль в развитии акромегалии играет увеличение выработки гормона роста. Причиной повышения продукции соматотропина является аденома (доброкачественная опухоль) гипофиза, которая обладает собственной активностью. Несколько реже причиной может быть повреждение гипоталамуса или других отделов мозга (опухоли, травмы черепа с сотрясением мозга, эмоциональные и психические нагрузки мозга).

Симптомы акромегалии

Заболевание развивается годами. В течении акромегалии выделяют ряд стадий.

  1. Преакромегалия – характеризуется наиболее ранними признаками, выявляется довольно-таки редко, поскольку симптомы не очень выражены. Необходимо неоднократно исследовать уровень соматотропина в крови и делать компьютерную томографию головного мозга.
  2. Гипертрофическая стадия – характеризуется выраженной симптоматикой.
  3. Опухолевая стадия – в симптомах заболевания преобладают признаки влияния на рядом расположенные органы и ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и нервные нарушения).
  4. Кахектическая стадия – стадия истощения – является исходом заболевания.

Клиническая картина проявляется следующими симптомами:

  1. У больных отмечается головная боль, ухудшения памяти, половая слабость (у мужчин), нарушение менструального цикла (у женщин), снижение зрения.
  2. Пациенты с акромегалией приобретают характерный внешний вид: увеличение надбровных дуг, ушных раковин, носа, языка, скуловых костей, губ, кистей и стоп (увеличение преимущественно в ширину, из-за чего больные вынуждены менять размеры перчаток, обуви, колец); нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами; кожа утолщена, с грубыми складками на лице; грудная клетка увеличена в объеме.
  3. В начале заболевания отмечается повышение мышечной силы и работоспособности пациентов, но в последствии происходит разрушение мышц, в результате чего возникает мышечная слабость и болезненность.
  4. Происходит повышение питания хрящевой ткани, что приводит к появлению акромегалической артропатии (разрушение сустава).
  5. Если опухоль слишком выраженная, то может произойти сдавление зрительных нервов из-за чего происходит ухудшение зрения.
  6. При прогрессировании заболевания могут развиться признаки поражения внутренних органов (сердца, легких, почек): повышение артериального давления, увеличение сердца в размере из-за увеличения мышечных волокон в объеме, снижение кровообращения.
  7. У 50-60% пациентов наблюдаются нарушения устойчивости (невосприимчивости) клеток к глюкозе, а у 1/5 больных развивается явный сахарный диабет.
  8. Если у больных опухоль «задевает» гипоталамус, то у больных может возникать сонливость, жажда, полиурия, резкие подъемы температуры.
  9. У половины больных имеется диффузный или узловой зоб, что связано с увеличением тиреотропина.

Диагностика акромегалии

Заподозрить акромегалию можно уже при обнаружение характерных изменений внешности, особенно увеличения кистей и стоп. Данные изменения можно заметить даже при незначительном повышении СТГ. Тем не менее диагноз устанавливают в среднем только через 9 лет после появления первого симптома.

Для подтверждения диагноза и поиска причин выполняют:

  1. Общий анализ крови и мочи.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. УЗИ щитовидной железы, яичников, матки.
  4. Рентген черепа и области турецкого седла (костное образование в черепе, где располагается гипофиз) – отмечается увеличение размеров турецкого седла или двухконтурность.
  5. Компьютерная томография.
  6. Офтальмологическое исследование (обследование глаз) – у больных будет отмечается снижение остроты зрения, ограничение полей зрения.
  7. Сравнительное изучение фотографий больного за последние 3-5 лет.

Исследование легких, печени, почек, желудочно-кишечного тракта для исключения опухолей вне гипофиза, которые могут вырабатывать соматотропин.

Лабораторные тесты, подтверждающие акромегалию

  • Определение секреции СТГ. Уровень СТГ в норме менее 1 нг/мл. Диагностически значимым считается средней интегрированный уровень > 2,5 нг/мл
  • Исследование концентрации в крови ИФР-1. Данный тест является наилучшим диагностическим маркером, так как единственной причиной повышения ИФР-1 в крови является увеличение суточной продукции СТГ.
  • Оральный глюкозотолерантный тест (ОГТТ) с приемом 75 г глюкозы. Отсутствие снижения уровня СТГ ниже 1 нг/мл является диагностическим критерием акромегалии.

Лечение акромегалии

Хирургический метод

Операция – основной метод лечения акромегалии.
Если есть признаки сдавливания соседних с опухолью структур, показана неотложная операция. В этих случаях рекомендовать предоперационную подготовку аналогами соматостатина нецелесообразно. Лучше применить медикаментозное лечение после операции. Вероятность успеха выше.
Но при этом, если состояние больного нестабильно, высок риск осложнений общей анестезии (из-за поражения дыхательных путей) или имеются тяжелые системные проявления акромегалии (кардиомиопатия, выраженная АГ, декомпенсированный сахарный диабет), медикаментозное лечение предпочтительнее.

Медикаментозное лечение

Аналоги соматостатина – ингибиторы секреции СТГ;
Антагонисты рецепторов СТГ – новая группа препаратов, напрямую блокирующая действие СТГ и уменьшающая синтез ИФР-1 – пегвисомат (Сомаверт)
Стимуляторы дофаминовых рецепторов – каберголин (Достинекс) и бромокриптин (Парлодел, Абергин) – гораздо менее эффективны, чем две первые группы, но есть данные, что при неэффективности монотерапии аналогами соматостатина некоторым больным помогает добавление стимуляторов дофаминовых рецепторов.

Прогноз акромегалии

Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.

При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность больных ограничена.

Комментарии  

#1 милана 20.04.2014 07:48
Здравствуйте! Да коснулась это беда и нас, муж болеет,у него Акромегалия гипофиза с 1994 года. Лечимся в Москве. У врача Лариса Константиновна Дзерановой.Отли чный врач, отзывчивый человек, столько внимание делает для больного человека. Я как жена сколько страдаю, детей не могла имеет, никакой личной жизни у меня с этим человеком. вот такая судьба и у нас...

Еще статьи по теме: