Быстро развившееся состояние недостаточной выработки надпочечниками гормонов (в частности, кортизола), приводящая к появлению тяжелых нарушений в работе органов и систем организма, носит название острой надпочечниковой недостаточности. Снижение функции надпочечников с недостаточной выработкой гормонов, не грозящее быстрым развитием терминального состояния, носит название хронической надпочечниковой недостаточности. Хроническая недостаточность надпочечников, в свою очередь, делится на первичную и вторичную формы. Болезнь Аддисона, или первичная форма хронической надпочечниковой недостаточности - это поражение коркового слоя железы с недостаточной функцией выработки гормонов. Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность возникает при снижении функции АКТГ- гормона гипофиза, который регулирует синтез гормонов надпочечников.
Причины надпочечниковой недостаточности
Причины острой надпочечниковой недостаточности:
Острая надпочечниковая недостаточность - это редкое, но крайне тяжелое состояние, возникающее при внезапном нарушении продукции стероидов надпочечниками (кортизола и альдостерона).
1. Первая причина острой надпочечниковой недостаточности - это отсутствие гормонов глюкокортикоидов и минералкортикоидов у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью. Непосредственной причиной острого адреналового криза (недостаточности) являются обострения инфекций, острый инфаркт миокарда, инсульт, хирургическая операция без введения глюкокортикоидов, беременность, любое острое или хроническое заболевание или острая травма надпочечников.
2. Переход первичной хронической надпочечниковой недостаточности в острую фазу. Деструкция (повреждение ткани надпочечников) при болезни Аддисона может быть связана с аутоиммунным поражением ткани железы (самостоятельным состоянием или в сочетании с аутоиммунной эндокринопатией первого или второго типа).
3. Туберкулёз. Туберкулез надпочечников в настоящее время встречается достаточно редко (1–2% случаев) и обычно - в сочетании с туберкулезным поражением легких. Деструкция ткани железы является следствием специфического туберкулёзного воспалительного поражения, быстро приводящего к развитию острой надпочечниковой недостаточности.
4. Микоз. Грибковая инфекция, обычно не агрессивная и дремлющая переходит в активную фазу и поражает ткани органов при снижении уровня иммуниета организма. Быстро развивающийся микоз надпочечников является причиной острой надпочечниковой недостаточности именно при таких условиях.
5. Вирусные инфекции. Вирусные инфекции, также, как и при наличии дремлющей грибковой инфекции в организме, у иммуноскомпрометированных пациентов приводят к развитию острой надпочечниковой недостаточности в короткие сроки.
6. Онкопатология. Деструкция ткани надпочечников возможна при развитии в ткани железы злокачественной опухоли. Такая причина острой надпочечниковой недостаточности устанавливается обычно при метастазах опухолей в надпочечники.
7. Синдром Уотерхауса-Фридериксена. Синдром Уотерхауса-Фридериксена - это состояние, при котором развитие острой недостаточности функции надпочечников происходит в результате тромбоза или эмболии надпочечниковых сосудов. Непосредственная причина развития синдрома - изменения, связанные с быстрым размножением в крови бактерий (бактериальная инфекция). В кровь выделяется большое количество бактериальных токсинов, что приводит к выбросу провоспалительных цитокинов, оказывающих непосредственное повреждающее действие на сосудистую стенку, а также способствующих генерализованному внутрисосудистому тромбозу и сосудистому спазму. Это, в свою очередь, приводит к кровоизлиянию в паренхиму надпочечников и некротическим изменениям в них. Таким образом синдром Уотерхауса-Фридериксена ведёт к развитию острой надпочечниковой недостаточности.
8. Острая надпочечниковая недостаточность может также развиться при быстро прогрессирующей кортикотропной недостаточности, иногда - в результате полной недостаточности переднего гипофиза (недостатка адренокортикотропного гормона, регулирующего продукцию гормонов надпочечников).
Причины хронической надпочечниковой недостаточности:
1. Гемохроматоз.
Гемохроматоз (бронзовый диабет) – это генетическая патология, вызывающая нарушения обмена железа в организме. При гемохроматозе происходит активация процесса всасывания железа из желудочно - кишечного тракта и накопление его в различных тканях и органах. Типичный симптом гемохроматоза - бронзовый или серо-бурый оттенок кожи. Гиперпигментироваными становятся в основном руки и ноги, лицо, шея, половые органы. Кожа ладоней и складки кожи остаются светлыми. При этом больные испытывают слабость, недомогание, апатию, боли в суставах и правом подреберье, при данной патологии происходит снижение артериального давления, либидо и потеря веса. На лице и теле выпадают волосы.
2. Склеродермия.
Склеродермия - это системное заболевание, в основе которого лежит прогрессирующий фиброз (замещение ткани органа соединительной тканью) кожи и внутренних органов организма человека. В случае поражения надпочечников происходит быстрое развитие недостаточности их функций. Из других органов чаще всего страдают желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, органы сердечно-сосудистой системы, кожа. Синдром Рейно часто предшествует развитию полной клинической картины склеродермии. Причина патологии не известна.
3. Бластомикоз.
Бластомикоз - это системное заболевание, причиной которого является диморфный сапрофитирующий гриб Blastomyces dermatitidi, который обитает в почве. Человек заражается при вдыхании пыли, содержащей споры гриба. Распространяется по организму возбудитель бластомикоза гематогенным и лимфогенным путем. После попадания в легкие, микроконидии гриба переходят в дрожжевую фазу и вызывают формирование в них первичных инфильтративных воспалительных очагов. Позднее в очагах поражения отмечается формирование гранулемы с участками нагноения и некроза. Затем формируются очаги распада тканей и некроза в других органах, в том числе и надпочечниках.
4. Сифилис.
Сифилис - это заболевание бактериальной природы, возбудитель которого передаётся половым, контактным путями и через кровь. Благодаря антибиотикотерапии, сегодня нет таких запущенных случаев, когда сифилис распространялся бы на внутренние органы, нарушал их структуру и функции. Но без лечения такое возможно.
5. Бруцеллёз.
Бактериальная инфекция, передающаяся от больных животных и птиц человеку, в основе которой лежит множественное поражение органов и систем организма человека. Клинически проявляется слабостью, недомоганием, болями в суставах рук и ног, потливостью, повышением температуры тела. Другие симптомы бруцеллёза появляются при преимущественном поражении одной из систем: дыхательной, пищеварительной, нервной, мочеполовой или лимфатической.
6. Адреналэктомия (удаление надпочечников) вследствие опухолей или болезни Иценко-Кушинга.
7. Лечение цитостатиками.
8. Длительная глюкокортикоидная терапия (вследствие угнетения функции коры надпочечников по типу синдрома отмены).
9. СПИД (заболевание провоцирует некроз надпочечников).
10. Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при заболеваниях гипофиза (чаще всего при гипопитуитаризме).
11. Повышенный метаболизм гормонов - глюкокортикостероидов, под влиянием одновременно принимаемых препаратов (фенитоина, барбитуратов, рифампицина, митотана), или при гипертиреозе.
12. Гипокортицизм. У больных с этим заболеванием, даже после проведённого курса лечения может развиться вторичная надпочечниковая недостаточность.
13. Внезапное прекращение лечения глюкокортикостероидами.
14. Критическая фаза заболеваний с тяжелым течением. Вторичная надпочечниковая недостаточность возникант из-за нарушений в функционировании гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в сочетании с тканевой резистентностью к глюкокортикостероидам и с чрезмерной воспалительной реакцией.
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Симптомы острой надпочечниковой недостаточности
Первые признаки острой надпочечниковой недостаточности - это боль в животе, тошнота, рвота, слабость, недомогание, повышение температуры тела, быстрое снижение массы тела, падение артериального давления. У детей первыми признаками могут быть гипогликемические судороги или признаки дегидратации (обезвоживания организма).
После этого присоединяются: пигментация кожи (на разных частях тела - рубцах, сосках, складках кожи, на слизистых щек, на деснах вдоль корней зубов), головная боль, депрессия, психоз, пристрастие к солёной пище, головокружение, обмороки.
Без лечения развитие данной патологии заканчивается шоком и смертью.
Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности
Менее выраженные, чем при острой надпочечниковой недостаточности, и длительно прогрессирующие симптомы: слабость, недомогание, снижение работоспособности, снижение артериального давления (не выраженное), снижение аппетита, снижение уровня внимания и памяти. При вторичной недостаточности коры надпочечников цвет кожи больных не меняется.
В дальнейшем присоединяются явления коллапса и острой сердечно-сосудистой недостаточности, рвота, понос, симптомы делирия (психоза).
Лечение надпочечниковой недостаточности
Лечение острой надпочечниковой недостаточности
Цель лечения острой надпочечниковой недостаточности - это восполнение дефицита кортизола, жидкости и глюкозы в организме, нормализация электролитных нарушений, параллельное лечение возможной инфекции и основного заболевания, вызывающего надпочечниковый криз.
Лечение острой недостаточности коры надпочечников начинается сразу после забора крови на определение количества основных электролитов (глюкоза, натрий, калий, креатинин) и уровня гормонов (кортизол, адренокортикотропный гормон), и, возможно, на наличие инфекции.
Назначаются: гормон гидрокортизон, физиологический раствор, раствор гдюкозы, низкомолекулярный гепарин. Проводится тщательный мониторинг за состоянием пациента с определением количества введенной жидкости, а также контролируется доза хлорида натрия (она зависит от водного баланса, тяжести электролитных нарушений, состояния сердечно-сосудистой системы и почек, а также массы тела).
Лечение угрожающего жизни шока при острой надпочечниковой недостаточности: немедленное введение гидрокортизона может остановить развитие криза.
Также нужно обеспечить соответствующую заместительную терапию гидрокортизоном, коррекцию возможных электролитных нарушений и проводить терапию основного заболевания.
Лечение хронической надпочечниковой недостаточности
1. Заместительная терапия глюкокортикоидами.
Лечение хронической недостаточности надпочечников определено беспрерывной, пожизненной заместительной гормональной терапией глюкокортикостероидами, минералокортикостероидами и андрогенами. В случае невыраженных проявлений заболевания заместительная терапия показана только в периоды повышенной потребности в глюкокортикостероидах. Также нужно научить больного правилам дозировки гидрокортизона в условиях стресса, при вирусных инфекциях, травмах, малых хирургических вмешательствах (лечении зубов). В случае наличия явных симптомов надпочечниковой недостаточности назначается гомональная терапия - глюкокортикостероиды, минералкортикоиды и андрогены с целью восполнить их недостаток. При заместительной терапии глюкокортикостероидами учитывают суточный ритм выделения кортизола, длительность действия однократной дозы, массу тела и рост больного, а также повышенную потребность в гормонах при стрессе.
Правильная дозировка при заместительной терапии определяется на основании самочувствия и физической формы больного, определения уровней натрия и калия в сыворотке крови пациента. Гидрокортизон применяется в дозах, соответствующих его суточной продукции. Может применяться гидрокортизон в виде таблеток.
2. Заместительная терапия минералкортикоидами.
Применяют флудрокортизон без ограничения потребления натрия, с индивидуальным подбором дозы. Нужно снизить дозу или отменить препарат в случае артериальной гипертензии и появления отеков, особенно - у пожилых людей.
В случае правильно подобранной дозы минералкортикоида не наблюдаются обмороки. Не назначают параллельно мочегонные препараты и с осторожностью и выбором - гипотензивные средства.
3. Заместительная терапия андрогенами.
В основном используют дегидроэпиандростерон, особенно - при депрессии, снижении либидо, или при длительно сохраняющейся общей слабости. Осторожность в подборе дозы препарата необходима для того, чтобы исключить появление симптомов андрогенизации. В случае, если на протяжении полугода попытка андроген-заместительной терапии не дает улучшения, нужно отказаться от её продолжения.
Прогноз при недостаточности надпочечников
Полноценное адекватное лечение острой надпочечниковой недостаточности спасает больному жизнь. Прогноз заболевания будет неопределенным в случае сосуществования других нарушений, отвечающих за возникновение криза. При хронической надпочечниковой недостаточности прогноз определяет количество прожитых лет и качество жизни при условии регулярного полноценного лечения. Наличие осложнений делает прогноз неопределённым.
Врач Койков А.И.
